ADAMTS-13: diagnóstico de laboratorio
Revista Hematología ENERO - ABRIL 2020
pdf

Palabras clave

ADAMTS-13
Púrpura trombocitopénica trombótica
FRETS
ELISA
Ensayo de quimioluminiscencia
Factor de Von Willebrand
Diagnóstico

Cómo citar

Lencinas, G., Peres, S., Aranda, F., & de Larrañaga, G. (2020). ADAMTS-13: diagnóstico de laboratorio. Revista Hematología, 24(1), 95–100. Recuperado a partir de https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/256

Resumen

ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF.

Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular.

Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento. 

pdf

Citas

1. Kremer Hovinga JA, Coppo P, Lammle B, Moake JL, Miyata T, Vanhoorelbeke K. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers 2017;3:17020.
2. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost 2017;15:312-22.
3. Valsecchi C, Mirabet M, Mancini I, et al. Evaluation of a New, Rapid, Fully Automated Assay for the Measurement of ADAMTS13 Activity. Thromb Haemost 2019;119:1767-72.
4. Contreras E, de la Rubia J, Del Rio-Garma J, et al. [Diagnostic and therapeutic guidelines of thrombotic microangiopathies of the Spanish Apheresis Group]. Med Clin (Barc) 2015;144:331 e1- e13.

Todo el material publicado en la revista Hematología (versión electrónica y versión impresa), será cedido a la Sociedad Argentina de Hematología. De conformidad con la ley de derecho de autor (ley 11723) se les enviara a los autores de cada trabajo aceptado formulario de cesión de derechos de autor que deberá ser firmado por todos los autores antes de la publicación. Los autores deberán retener una copia del original pues la revista, no acepta responsabilidad por daños o pérdidas del material enviado. Los autores deberán remitir una versión electrónica al correo: revista@sah.org.ar

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.