Revista Hematología

Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica: el culpable menos pensado

A Quesada — 2025-12-30

El linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL) es un subtipo de linfoma no Hodgkin (NHL), muy poco frecuente, restringido al cerebro, la médula espinal, el líquido cefalorraquídeo (LCR), pares craneales y/o los ojos, con implicancias pronósticas y de tratamiento distintas en comparación con otros tumores cerebrales. La afectación leptomeníngea corresponde al 15-20% de los casos. Estos pacientes suelen ser asintomáticos y pueden no tener evidencia de realce leptomeníngeo anormal en la resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y la columna vertebral. Los parámetros básicos del LCR suelen ser anormales, incluyendo hiperproteinorraquia en el 75% de los casos y pleocitosis en el 50%. Los síntomas del linfoma leptomeníngeo primario son muy variables: neuropatía de pares craneales, encefalopatía, síntomas radiculares y/o hidrocefalia. Presentamos el caso de un paciente inmunocompetente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de meses de evolución, con posterior diagnóstico de PCNSL con compromiso leptomeníngeo.

Tinción de Perls: la citoquímica que sobrevive en la era de la hematología moderna. Clave para la elegibilidad a luspatercept en la anemia asociada al SMD

D Colimodio — 2025-12-30

El diagnóstico hematológico en pacientes con anemia y citopenias necesita de una buena integración de hallazgos morfológicos, citoquímicos y moleculares. Aunque los estudios moleculares han revolucionado la clasificación de las neoplasias mieloides, las técnicas citoquímicas tradicionales, como la reacción de Perls (tinción con azul de Prusia), continúan siendo indispensables. La tinción de Perls representa un estudio fundamental debido a su capacidad para visualizar y evaluar de forma directa los depósitos de hierro (hemosiderina) en muestras de aspirado de médula ósea. Su valor reside en ser una técnica sencilla, de rápida implementación en cualquier laboratorio y que ofrece resultados concluyentes en el mismo día.

Enfermedades hematológicas y contaminación del aire: una revisión narrativa de la literatura

SX Jaramillo-Aguilar — 2025-12-30

La contaminación atmosférica es uno de los principales riesgos ambientales para la salud, con efectos reconocidos en enfermedades respiratorias y cardiovasculares; sin embargo, su impacto sobre el sistema hematopoyético ha sido poco explorado. Esta revisión narrativa de la literatura sintetiza la evidencia disponible sobre la asociación entre la exposición a contaminantes atmosféricos y el desarrollo de enfermedades hematológicas. Los estudios analizados muestran que la exposición a largo plazo a partículas finas, dióxido de nitrógeno y benceno se vincula con mayor riesgo de leucemias, particularmente leucemia linfoblástica aguda en niños y leucemia mieloide aguda en adultos. En linfomas, los hallazgos son heterogéneos, con asociaciones reportadas en subtipos específicos, como el linfoma folicular. Por otra parte, la evidencia sobre trombosis arterial y venosa es más consistente, relacionada con inflamación sistémica, activación plaquetaria y disfunción endotelial. Se identifican vacíos relevantes en la literatura, destacando la necesidad de estudios multicéntricos y longitudinales que incluyan biomarcadores hematológicos y enfoques exposómicos.

Infiltración ósea atípica en leucemia linfocítica crónica: resolución clínica con inhibidor de BTK tras fracaso de quimioterapia convencional

MA Montiel Alfonso — 2025-12-30

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una neoplasia linfoide de curso indolente, cuyas manifestaciones habituales incluyen linfocitosis, linfadenopatías y esplenomegalia. El compromiso óseo es extremadamente infrecuente, especialmente en pacientes jóvenes, y suele asociarse a enfermedad refractaria. Presentamos el caso de un varón de 31 años con diagnóstico de LLC estadio RAI IV en enero de 2023, tratado inicialmente con metilprednisolona a altas dosis y posteriormente con siete ciclos de fludarabina, ciclofosfamida y rituximab (FCR), alcanzando remisión clínica completa en septiembre, con normalización de parámetros hematológicos y ausencia de adenomegalias o esplenomegalia al examen físico. Durante el seguimiento desarrolló deformidades craneofaciales, hiperplasia gingival y exoftalmos. Las imágenes mostraron infiltración ósea difusa en escápulas, húmeros y articulaciones esternoclaviculares. Se detectó hipercalcemia maligna, asociada a fractura patológica del húmero derecho. La biopsia de calota evidenció médula ósea hipercelular con un 25 % de infiltración por LLC. La citometría de flujo confirmó linfocitos B clonales. Se inició tratamiento con ácido zoledrónico e ibrutinib, con resolución completa de las lesiones óseas y gingivales. Este caso refleja una manifestación atípica y agresiva de LLC en un paciente joven, con progresión clínica pese a quimioterapia estándar. La infiltración ósea extensa puede simular otras neoplasias hematológicas o metastásicas, dificultando el diagnóstico. El uso de inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton (BTK), como ibrutinib, permitió un control eficaz de la enfermedad en este escenario complejo.

Caso clínico: síndrome de POEMS

M González Hobecker — 2025-12-30

El síndrome de POEMS se trata de una discrasia de células plasmáticas muy poco frecuente y con síntomas característicos que alteran la calidad de vida de las personas que lo padecen. Los criterios diagnósticos han sido clasificados en obligatorios (dos), mayores (al menos uno) y menores (al menos uno) para confirmar la sospecha de la enfermedad. La fisiopatología se atribuye al aumento de componentes proinflamatorios que originarían los síntomas y signos representativos de la enfermedad. En la actualidad, las opciones terapéuticas que tienen los pacientes con discrasia de células plasmáticas se encuentran en constante estudio y avance, lo que permite incorporarlas a estas afecciones raras y así ofrecerle al paciente beneficios en su calidad de vida.

Determinación de la capacidad total de unión al hierro

MP González Cid — 2025-12-30

La capacidad total de unión al hierro (TIBC) es una de las pruebas de laboratorio destinadas al estudio del metabolismo del hierro. Se utiliza para determinar la cantidad de hierro plasmático que puede ser transportado unido a proteínas. La transferrina constituye la principal proteína transportadora de hierro en el plasma. Su función consiste en distribuir el hierro hacia los tejidos que lo requieren, manteniéndolo soluble y en un estado redox inerte, previniendo la generación de especies reactivas del oxígeno y
el consecuente daño celular. La cantidad de hierro unido a transferrina es dinámica y varía a lo largo del día para sostener la actividad eritropoyética.

Anemia hemolítica crónica asociada a variante en el gen SPTA1 (1q23.1): a propósito de un caso.

PL Noroña — 2025-12-30

Las anemias hereditarias son un conjunto de trastornos hematológicos que muestran una amplia heterogeneidad clínica y genética, lo que dificulta el abordaje a un diagnóstico de certeza y, por lo tanto, un tratamiento en forma oportuna. En el presente reporte se describe el caso de un paciente en edad pediátrica con anemia hemolítica asociada a una variante en el gen SPTA1 con dependencia transfusional y consecuente sobrecarga de hierro, para el cual se decidió la realización de esplenectomía con el fin de beneficiar el crecimiento y desarrollo del niño.