Revista Hematología

Cuantificación plasmática de emicizumab

Emanuel Sueldo — 2022-12-29

El emicizumab (Hemlibra®, Roche) es un anticuerpo monoclonal IgG4 bi-específico, recombinante y humanizado, con afinidad por el FIXa y el FX, mimetizando la función del FVIIIa. Su administración por vía subcutánea es eficaz y segura en la prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia A severa con o sin inhibidor. Si bien la administración de emicizumab ha sido aprobada con un régimen basado en el peso corporal (1.5 mg/kg por semana, 3 mg/kg cada 2 semanas, 6 mg/kg una vez por mes), la cuantificación plasmática de emicizumab puede ser útil en distintas circunstancias clínicas y de investigación(1). En Argentina el método ha sido validado utilizando calibradores y controles específicos de emicizumab preparados “in-house”, debido a que aún no están disponibles comercialmente(2).

Experiencia con plerixafor para la movilización de progenitores hematopoyéticos en trasplante autólogo de médula ósea en un periodo de 11 años.

Susana Perdomo Balsa — 2023-01-16

El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) autólogo es una alternativa terapéutica para pacientes con mieloma múltiple y linfomas. Su éxito depende del número de células progenitoras adecuadamente movilizadas, cosechadas e infundidas. En los pacientes pobres movilizadores no se logra obtener un número adecuado de células con la estimulación clásica con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF). Con la incorporación de plerixafor se ha logrado superar esta dificultad y reducir el número de movilizaciones. El objetivo de nuestro trabajo es evaluar y describir la efectividad y seguridad de la movilización con G-CSF y plerixafor con leucoaféresis de gran volumen, en 71 pacientes pobres movilizadores para posterior autotrasplante. Esta estrategia logró en el 100% de los pacientes valores adecuados de CD34+ en periferia y en la cosecha de células madre se obtuvo una mediana de 4,6 (rango 3,4 - 6,2) x 106/kg de células CD34+. El injerto fue adecuado, con una mediana de recuperación post trasplante, de neutrófilos > 500/ μL de 11 días (rango 10 - 11), y de plaquetas > 20.000/ μL de 13 días (rango, 12 - 15). Con G-CSF y plerixafor se logró trasplantar a pacientes pobres movilizadores con buenos resultados.

Hemofilia A adquirida posparto, reporte de un caso

Camila Senor — 2023-01-16

La hemofilia A adquirida (HAA) es una enfermedadhematológica infrecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos contra el factor VIII circulante. Se presenta en personas adultas y en la mitad de los casos en asociación a procesos autoinmunitarios, malignos (oncohematológicos y tumores sólidos), enfermedades dermatológicas, alergias y en mujeres durante embarazo, parto o puerperio. Las manifestaciones hemorrágicas son diversas, predominando el sangrado cutáneo espontáneo. El diagnóstico se realiza midiendo la actividad del factor VIII y la presencia de su inhibidor. Reportamos el caso de una paciente de 36 años cursando 36° día de puerperio que se presenta con hematomas espontáneos, sangrado visceral y tiempos de coagulación prolongados. Se realizó diagnóstico de HAA posparto con buena evolución posterior al tratamiento inmunosupresor. La HAA posparto presenta muy baja incidencia y, en consecuencia, existen pocos casos descriptos. Su retraso en el diagnóstico es un condicionante para el elevado porcentaje de mortalidad. De aquí el interés en la publicación de este caso.

Determinación de la estabilidad de linfocitos T con variables de tiempo y temperatura a través de citometría de flujo en el laboratorio Synlab 2021

johana hurtado — 2023-01-16

Introducción: la cuantificación de subconjuntos de linfocitos T se realiza de manera rutinaria en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH) por citometría de flujo, con el fin de estadificar la infección y la respuesta a la terapia antirretroviral. Aunque algunas casas comerciales sugieren procesar las muestras en un período de 48 horas a 20-25 °C, no hay consenso acerca de las condiciones de tiempo y temperatura en las cuales no hay afectación de los linfocitos T. Materiales y métodos: se evaluaron 50 muestras de sangre total con anticoagulante EDTA, provenientes del área metropolitana de Medellín. Cada una fue expuesta bajo condiciones de temperatura y tiempo de conservación antes de su procesamiento. Los puntos de tiempo incluyeron < 12 horas (muestra inicial), 24, 48, 72, 96 y 120 horas. Y a temperatura ambiente (20-25 °C) y refrigeración (4-8°). Resultados: variables como la temperatura y el tiempo influyen en los recuentos de las diferentes subpoblaciones linfocitarias; son más críticos los efectos de la temperatura ambiente sobre el recuento y demás variables, que el paso del tiempo. La expresión CD4 fue el marcador más estable; por cada día que se evalúo se redujo 0.08 cél/μl y no fue estadísticamente significativo (IC 95%: 0.10-0.01; p = 0.104). El marcador CD45, presentó mayor reducción en el recuento absoluto. Con el paso de los días, en promedio, disminuyeron 0.53 cél/μl, dato que fue estadísticamente significativo (IC 95%: -0.97-0.09; p = 0.016). Respecto a la viabilidad evaluada en los linfocitos totales, ésta permaneció alta a temperatura de 4-8 °C durante 96 horas, con una mediana de 72.7%.

Impacto pronóstico de la mielofibrosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos y leucemia mielomonocítica crónica

MF Russo — 2022-12-29

La mielofibrosis (MF) se observa en el 10-20% de los pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD). Su presencia es reconocida como un hallazgo histológico adverso asociado a curso agresivo, fallo medular temprano, sobrevida acortada y evolución leucémica. El objetivo fue examinar la influencia de la MF (MF ≥1) en la sobrevida global (SG) y su asociación con variables clínicas e histopatológicas. Se identificaron 468 pacientes con SMD incluidos en el Registro Argentino de SMD de 2007 a 2017. La mediana de SG del subgrupo MF ≥1 fue de 20,1 meses (IC 95%: 10,1-30,0) versus 67,6 meses (IC 95% 45,1-90,3) del subgrupo MF-0 (p<0,001). Parámetros como la MF ≥1 (HR 1,46, 95% IC 1,06- 2,03; p=0,020), estado funcional >2 (HR 2,07, 95% IC 1,44-2,96; p<0,001), hemoglobina <10 gr/dL (HR 1,64, IC 95% 1,16-2,32; p=0,005), recuento de plaquetas <100.000/μL (HR 1,94, IC 95% 1,42-2,65; p<0,001), cariotipos adversos (HR 1,86, IC 95% 1,32-2,63; p<0,001), blastos en MO >5% (HR 2,94, IC 95% 2,06-4,20; p<0,001) y el índice de comorbilidades de Charlson >3 (HR 2,17; IC 95%: 1,48-3,19; p<0,001) se asociaron de forma independiente a SG reducida. Mientras que la ferritina >1000 ug/L (OR 3,41; p= 0,006) y la localización eritroide atípica (OR 2,65; p=0,004) se asociaron significativamente con la presencia de MF ≥1. Los resultados destacan la presencia de MF ≥1 como un factor pronóstico adverso para la supervivencia en SMD, asociado con hiperferritinemia y alteración de la localización de la progenie eritroide en la MO.

Características clínicas y manejo de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática en un centro de referencia de Latinoamérica

Rodrigo Santacruz Galeano — 2022-12-29

La purpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad de naturaleza autoinmune, con una incidencia importante dentro de la población, sobre todo mujeres jóvenes. En Paraguay no existen estudios de incidencia ni de morbimortalidad. Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de pacientes adultos de diagnóstico nuevo de PTI en un centro de referencia y se analizaron las características demográficas, clínicas y de manejo. De los 80 pacientes incluidos, hay un predominio del sexo femenino en edad joven, aunque la proporción se equipara en los adultos mayores. El motivo de consulta más frecuente fue la equimosis y hematomas, y la media de plaquetas al diagnóstico fue de 11.000 /mm3. El manejo fue similar a lo descrito en la literatura con corticoides e inmunoglobulina cuando el caso lo requería y estaba a disposición. El tiempo medio de respuesta fue de 4 días y la mortalidad fue sólo del 4%. El presente estudio sirve para validar datos de grandes series internacionales, así como para servir de guía para centros de similares características.

Neoplasia mieloide/linfoide con eosinofilia y reordenamiento FIP1L1-PDGFRA asociado a linfoma T periférico NOS. ¿Es probable?

Héctor Chiang — 2023-01-16

Presentamos el caso de un paciente masculino con neoplasia mieloide/linfoide con eosinofilia (NMLeo) y reordenamiento PDGFRA (gen del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas), con antecedente de linfoma T periférico sin otras especificaciones (LT-NOS) e hipereosinofilia. Las NML-eo con PDGFRA surgen de una célula pluripotencial progenitora hematopoyética, que genera linajes de diferenciación tanto mieloide como linfoide. El gen de fusión puede expresarse en eosinófilos, neutrófilos, mastocitos, células T, células B y monocitos. ¿Es posible la asociación entre LT-NOS y NML-eo con PDGFRA?

Trombosis de eje porto-espleno-mesentérico por síndrome de trombosis con trombocitopenia inducida por la vacuna COVID-19 AstraZeneca ChAdOx1nCov-19: reporte de caso

Brunella Lusich — 2022-12-29

La trombosis venosa y la trombocitopenia después de la vacunación con la vacuna COVID-19 transmitida por adenovirus ChAdOx1 nCov-19 (AstraZeneca) se han relacionado con anticuerpos séricos contra el factor plaquetario 4 (PF4)-complejos polianión. Reportamos aquí un caso de síndrome de trombosis con trombocitopenia inducida por esta vacuna. Se presentan los hallazgos de laboratorio e imagen, las decisiones de tratamiento y el resultado de este caso.

Presentación Atípica de Leucemia Linfoblastica Aguda de tipo B en Adulto Joven sin expresión en sangre periférica

Macarena Fabra — 2023-01-16

La leucemia linfoblástica aguda B (LLA B) es una patología con distribución bimodal con un primer pico en pacientes menores de 20 años y el segundo a partir de los 45 años de edad (1). Representa el 75-80% de las leucemias agudas en pediatría, principalmente con afectación medular aunque puede presentar compromiso extramedular. La presentación de LLA B sin presencia de blastos en sangre periférica tiene una incidencia de 15% en adolescentes y adultos jóvenes (AYA) (2), y la afectación extramedular al diagnóstico con lesiones óseas osteolíticas e hipercalcemia es infrecuente, por lo que puede retrasar su diagnóstico. Se presenta el caso de un paciente de 38 años quien presentó como única manifestación de LLA B al diagnóstico, lesiones osteolíticas con compromiso de calota, esqueleto axial y ambas caderas asociado a hipercalcemia e insuficiencia renal aguda en ausencia de blastos linfoides B en sangre periférica.

Linfoma difuso de grandes células B de cérvix: presentación inusual de una patología frecuente

Natali Soledad De Paul — 2023-01-16

El linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) de cérvix es extremadamente raro. Generalmente es subdiagnosticado debido a que fácilmente es confundido con el carcinoma escamoso de cérvix dado la similitud de los síntomas. Por lo tanto, su diagnóstico representa un desafío. Presentamos el caso de una mujer postmenopáusica con sinusorragia que requirió múltiples biopsias para la confirmación diagnóstica.

Histiocitosis de células de Langerhans en adultos. Reporte de 2 casos

Sergio Escalera — 2023-01-16

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de células dendríticas (CD) caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides que expresan los antígenos de superficie CD1a+ y CD207+ (langerina). La HCL es una enfermedad rara e infrecuente, de aparición predominantemente pediátrica con una incidencia anual que oscila entre 2 y 9 casos por millón, siendo aun más rara en adultos, con una incidencia anual estimada de aproximadamente 1 caso por millón, aunque probablemente este valor reducido sea a consecuencia de una enfermedad subdiagnosticada en esta población. El curso clínico es heterogéneo, puede presentarse desde una lesión indolente autolimitada (granuloma eosinofílico solitario) hasta una enfermedad diseminada con disfunción orgánica rápidamente progresiva, que puede llevar a la muerte. La Histiocyte Society (HS) clasifica las formas clínicas de HCL según el número y el tipo de órganos afectados: HCL de un solo sistema (HCL-SS) si está afectado un órgano/ sistema (ya sea unifocal o multifocal) y HCL multisistémica (HCL-MS) si hay dos o más órganos/ sistemas que estén involucrados. Presentaremos dos casos de HCL uno con compromiso de un SS y otro MS.

Promielocitos leucémicos con características asociadas con la maduración de basófilos: ¿un nuevo predictor de hemorragia severa?

Alejandra Altube — 2022-12-29

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un tipo de leucemia mieloide aguda con altas tasas de remisión completa y curación de la enfermedad. Sin embargo, la tasa de mortalidad temprana continúa siendo el principal obstáculo para la cura definitiva. Identificar factores predictivos de hemorragia severa podría contribuir a mejorar esta situación. La presencia de características asociadas a la diferenciación de basófilos en promielocitos leucémicos puede surgir como un nuevo predictor de sangrado severo.

Linfoma del manto y linfoma difuso de células grandes B: un paciente, dos entidades

Sofia Olsen — 2022-12-29

El linfoma de células del manto (LCM) se origina en los linfocitos B pre-germinales de la zona interna del manto del folículo linfoide. Dentro de las características inmunofenotípicas, la marcación nuclear con CCD-1 (ciclina D1) es expresada en más de 95% de los casos(1). Se presenta el caso clínico de un paciente de 56 años con diagnóstico de LCM al cual se le realizó quimioterapia sistémica alcanzando remisión completa y que después de siete meses de seguimiento evoluciona con recaída temprana, se interviene con nueva toma de biopsia y estudios de inmunohistoquímica, realizando diagnóstico de linfoma difuso de células grandes B (LDCGB). Ante esta situación nos planteamos si un LCM pudo evolucionar con LDCGB o si el diagnóstico inicial de LCM pudo ser confundido con un LDCGB. En este artículo, nos proponemos informar sobre la presentación clínica e histopatológica de este caso con una revisión de la literatura.

Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) en pacientes pediátricos. Experiencia de una institución

Alejandra Deana — 2022-12-29

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una entidad clínica poco frecuente, potencialmente mortal. Este síndrome describe a pacientes con hiperinflamación sistémica grave. El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos, genéticos y de laboratorio. Se describen dos tipos principales de HLH: primaria y secundaria. La HLH primaria está asociada a defectos genéticos en: perforina, UNC13D, sintaxina 11, sintaxina BP2, moléculas intervinientes en el mecanismo de citotoxicidad celular. Las HLH secundarias (sLHL) se asocian a causas infecciosas (virus Epstein Barr -VEB-, tuberculosis -TBC-, brucelosis, leishmaniasis, SARS-CoV-2), reumatológicas (síndrome de activación macrofágica) y hematooncológicas.

Carta del director por 25 años de la revista HEMATOLOGIA

José Ceresetto — 2023-01-16

La Revista HEMATOLOGÍA es la publicación médica de la Sociedad Argentina de Hematología desde hace 25 años. Se inició en 1997 como órgano oficial para difusión del conocimiento desde nuestra especialidad. Este año 2022 hemos conseguido, después de mucho esfuerzo, ingresar con la revista en la biblioteca virtual SciELO (Scientific Electronic Library On line), la más prestigiosa de Latinoamérica y base de datos más importante para publicaciones científicas de habla hispana del mundo.

Paciente joven con masa abdominal

Virginia Gilli — 2023-01-16

Se presenta un hombre joven con gran masa abdominal, rápidamente progresiva, cuyo diagnóstico final no era el esperado. Planteamos diagnósticos diferenciales, enfatizamos la importancia de la evaluación por profesionales anatomopatólogos expertos y realizamos una actualización bibliográfica.