Revista Hematología

Mielopoyesis anormal transitoria: a propósito de un caso

2023-08-31T01:16:37+00:00

La mielopoyesis anormal transitoria (MAT) es una proliferación clonal única caracterizada por megacarioblastos inmaduros en el hígado fetal, sangre periférica y medula ósea, que ocurre en el 5 a 10% de los recién nacidos con síndrome de Down (SD). Aunque la mayoría de los pacientes experimentan una remisión espontanea, aproximadamente el 20% de los casos de MAT resultan en una muerte prematura y el 20% de los sobrevivientes desarrollan leucemia mieloide aguda (LMA) en un plazo de 4 años. A continuación se describe el caso clínico de un paciente con MAT con el objetivo de analizar los avances clínicos y biológicos recientes, como así también su implicancia en el manejo clínico.

Reporte de casos: leucemia/linfoma de células T del adulto asociada al virus HTLV-1

2023-09-01T01:16:45+00:00

La leucemia/linfoma de células T del adulto (LLTA) es una neoplasia de células T maduras compuesta frecuentemente de células linfoides altamente pleomórficas. Aunque existen diferentes formas clínicas descritas, suele presentarse como una enfermedad diseminada y de pobre pronóstico, con compromiso generalizado de ganglios linfáticos, piel, hipercalcemia y expresión en la sangre periférica. Es causada por el retrovirus humano HTLV-1, infección necesaria pero no suficiente para desarrollar enfermedad, siendo observada con mayor frecuencia en las áreas endémicas. A continuación, presentamos 2 casos de pacientes adultos, con distintas manifestaciones clínicas, con el objetivo de destacar la importancia de la sospecha diagnóstica, el valor de los exámenes complementarios disponibles, y la necesidad de nuevas alternativas terapéuticas y estrategias efectivas de prevención de la transmisión viral.

Linfoma del manto blastoide en recaída con infiltración cutánea.

2023-09-01T01:17:02+00:00

La infiltración cutánea en el linfoma del manto es infrecuente de forma primaria (1-2% de los casos), mientras que de manera secundaria es usual en estadíos avanzados (17% de los casos) y variantes histológicas como la blastoide. Reportamos el caso de un paciente con linfoma del manto blastoide en recaída con infiltración cutánea.

Alteraciones en los parámetros hematológicos y anormalidades morfológicas en células sanguíneas en pacientes hospitalizados con COVID-19.

2023-08-31T01:16:45+00:00

Antecedentes. La enfermedad por coronavirus (COVID-19) causada por el virus SARS-CoV-2, ha originado una crisis de salud pública mundial y presenta un importante impacto sobre el sistema hematopoyético. Objetivo. Describir las alteraciones en los parámetros hematológicos y las anomalías morfológicas en las células sanguíneas de pacientes hospitalizados con COVID-19. Materiales y métodos. Se realizó un estudio transversal basado en la revisión de 133 hemogramas y frotis de sangre periférica de pacientes mayores de 18 años hospitalizados con COVID-19 entre enero y marzo del 2021 en el Hospital Cayetano Heredia, Lima, Perú. El recuento de células sanguíneas se realizó mediante un hemograma y la morfología mediante frotis sanguíneo utilizando la técnica de tinción de Wright. Se realizó un análisis descriptivo basado en frecuencias. Resultados. El 60,9% (n=81) fueron de sexo masculino. En el hemograma, las alteraciones más frecuentes fueron neutrofilia (65,4%), anemia (64,7%), leucocitosis (60,9%), linfopenia (59,4%), eosinopenia (51,9%) y trombocitosis (27,8%). En la morfología de los hematíes, la anisocitosis (18,8%) fue la alteración más frecuente. A nivel de la morfología leucocitaria, observamos granulaciones tóxicas (51,1%), hipersegmentación de neutrófilos (32,3%), linfocitos reactivos (15%) y anomalía adquirida de Pelger Hüet (APHA) (9%) y, a nivel plaquetario, plaquetas gigantes (33,8%) fue la alteración más observada. Conclusiones. Nuestro estudio describe una variedad de alteraciones en el recuento y morfología de las células de sangre periférica en pacientes hospitalizados con COVID-19.

Dra. Felisa Molinas

2023-07-25T17:18:22+00:00

El 3 de junio de 2023 nos encontró recibiendo latriste noticia del fallecimiento de la Dra. Felisa Molinas, uno de los pilares del Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari. Felisa se formó como médica en la Universidad de Buenos Aires, a la que tanto quiso, y a la que supo devolver con creces esos años de formación, ejerciendo su actividad exclusivamente en el ámbito público, tanto en lo asistencial como en lo académico. En los primeros años de su actividad profesional en el Instituto Lanari en la década de 1960, se desempeñó como médica clínica, participando en las recorridasde sala y en los ateneos, bajo la tutela del Dr. Julio César Sánchez Avalos. En el instituto conoció al Dr. Celani Barry, quien fuera luego su director de tesis y un gran referente para ella. Ésas fueron épocas de intensotrabajo, en las que dedicaba largas jornadas a la tarea asistencial para, a continuación, dedicar varias horas adicionales a la investigación. Desde esa época estableció estrechos lazos de amistad con sus colegas en el Instituto, constituyendo en conjunto una generación sumamente destacada en la ciencia médica argentina. Entre las muchas anécdotas que compartió con nosotros en los años de trabajo conjunto, nos contó que el Dr. Lanari, en aquellas épocas en las que no existía PubMed, preguntaba frecuentemente a los profesionales de la institución, durante las recorridas de sala, si habían leído el último trabajo en su área. Ésta era una pregunta retórica, ya que esperaba sin solución de continuidad, que el interrogado le describiera los hallazgos más relevantes de dicho trabajo. Tuvo con el doctor Lanari una relación de mutuo respeto y admiración, y tomó de su ejemplo la dedicación total a la asistencia médica, la docencia y la investigación. No es menor decir que Felisa supo abrirse camino en un ámbito que, en su época, no siempre era amigable para una mujer profesional. Lo logró con esfuerzo, inteligencia y una dedicación inclaudicable, apoyada en su capacidad de liderazgo y en el carácter firme y aguerrido que siempre tuvo. Luego de integrar el Servicio de Hematología del Instituto y de completar su formación profesional en diversos centros del exterior del país, fundó su propio Servicio, dedicado al estudio de las plaquetas y de las patologías relacionadas a las mismas, al que denominó Hematología Investigación. Este ámbito le permitió integrar la asistencia de pacientes con la investigación, no solamente la investigación clínica, sino también la básica, siendo en este aspecto pionera en algo que muchos años después conocemos como investigación traslacional. Fue respetada y querida por sus pacientes, a quienes brindó su atención sin condicionamientos. En ese Servicio que ella creó y condujo recibió a becarios, residentes y estudiantes, y a muchos de nosotros nos acompañó en nuestros primeros años del desarrollo profesional, nos dirigió en el camino del doctorado y nos incorporó en su equipo para continuar nuestra tarea profesional, dejando en todos una huella profunda. De ella aprendimos desde las técnicas de laboratorio más básicas, hasta conceptos complejos, como la forma de dirigir un servicio de Hematología en un hospital universitario. Ella nos enseñó a contar y a amar a las plaquetas, a hacer un gel de poliacrilamida, pero más que nada nos enseñó a hacernos preguntas, amar la investigación y a dedicarnos en forma responsable a la asistencia de los pacientes. Era la primera en llegar y la última en irse, siempre con el último número de la revista Blood abierto en su escritorio, del cual leía con interés los temas más diversos. Le gustaba festejar cada logro del grupo y nunca faltaron excusas para agasajarnos con helado (los llamaba los Freddo Party). Felisa tuvo, además, una actividad profesional intensa que fue más allá del Servicio de Hematología. A lo largo de su carrera de investigadora de CONICET, contribuyó al crecimiento de esta entidad dedicando tiempo y esfuerzo como integrante de diversas comisiones y como directora de la Unidad Ejecutora IDIM, UBA-CONICET. Participó activamente en varias sociedades científicas nacionales e internacionales, fue presidenta de la Sociedad Argentina de Investigación Clínica y de la Sociedad de Argentina de Hematología y contribuyó también al crecimiento del Grupo CAHT. Fue Profesora Adjunta de Medicina Interna y Subsecretaria de Ciencia y Técnica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. Se relacionó con médicos, bioquímicos e investigadores de distintas áreas de las Ciencias Médicas de todo el país, disfrutando del intercambio científico y social. Además de la vida académica, siempre disfrutó intensamente de la lectura, las veladas de música clásica, las salidas con sus ahijadas, colegas y amigos. Ir de acompañante en su auto, escuchando música clásica a todo volumen, mientras recorría impetuosamente las calles de Buenos Aires para dirigirse a las reuniones de la Sociedad Argentina de Hematología, constituía una experiencia inolvidable. Conmemoramos, hoy, en suma, el trabajo de toda la vida de una destacada científica, médica, investigadora y pionera. Una mujer que fue y será siempre ejemplo para todos los que tuvimos el honor de conocerla y trabajar junto a ella.

Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt en una lactante: reporte de caso y revisión de la literatura

2023-09-01T01:16:53+00:00

El hemangioendotelioma kaposiforme es una neoplasia de células de derivación endotelial, con un espectro clínico variable entre benigno a agresivo, cuya presentación es infrecuente en la infancia y adolescencia. Suele asociarse al fenómeno de Kasabach-Merritt, coagulopatía cuyo curso clínico puede ser mortal, por lo que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno. Se describe el caso de una paciente femenina de 2 meses, con una lesión vascular en región proximal del tercio medio de la pierna izquierda de color rojo oscuro, no depresible, con respuesta pobre al tratamiento farmacológico inicial y escleroterapia. Adicionalmente, con exámenes complementarios compatibles con fenómeno de Kasabach-Merritt y requerimientos transfusionales múltiples. Se realizó biopsia de la lesión compatible con hemangioendotelioma kaposiforme, con lo que se indicó tratamiento con vincristina, esteroides y propranolol, logrando una evolución clínica adecuada.

Prueba para el monitoreo del tratamiento con eculizumab en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna

2023-08-31T01:16:28+00:00

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clonal, adquirida y poco frecuente, causada por una mutación somática en el gen PIG-A que se encuentra en el cromosoma X y codifica para una proteína involucrada en la síntesis del glicosilfosfatidilinositol (GPI). Esta estructura sirve como anclaje de muchas proteínas de la membrana celular, entre ellas, aquéllas que inhiben la lisis celular por acción del complemento. Las de mayor relevancia clínica son: factor acelerador de la degradación (DAF, CD55), que inhibe la C3 convertasa, y el inhibidor de la lisis reactiva de la membrana (MIRL, CD59) , que bloquea la formación del complejo de ataque a la membrana (MAC). La ausencia de estas proteínas desarrolla una anemia hemolítica crónica intravascular. El diagnóstico de esta enfermedad se puede realizar con diferentes metodologías, las más utilizadas son la citometría de flujo (gold standard) y el test de HAM. El fundamento de esta última prueba se basa en la susceptibilidad de los eritrocitos HPN a la lisis frente a suero humano acidificado, tanto normal (tubo 2) como del paciente (tubo 6). Esta prueba se considera positiva y es diagnóstica cuando hay lisis en ambos tubos. El gran avance en el tratamiento de esta enfermedad se debe al eculizumab, anticuerpo monoclonal dirigido contra la fracción C5 del complemento, que impide la formación del MAC (complejo de ataque a membrana). Para monitorizar la respuesta al tratamiento con eculizumab se diseñó un test hemolítico al que denominamos test MET (Test para el Monitoreo de Eculizumab).