https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/issue/feed Revista Hematología 2024-05-09T15:14:36+00:00 Mariela Escalante revista@sah.org.ar Open Journal Systems <p>La<strong> revista HEMATOLOGÍA</strong> es el órgano oficial de difusión de la <strong>Sociedad Argentina de Hematología</strong> que se publica trimestralmente en Acceso Abierto en versión electrónica e impresa.</p> <p>Hematología publica trabajos relacionados con la especialidad, siempre que se ajusten a los requerimientos científicos y técnicos establecidos por el Comité Editor. Se publican luego de su evaluación artículos originales de investigación científica, revisiones, de pediatría en hematología, de nuevas drogas en hematología, de laboratorio, casos clínicos e imágenes en hematología que no hayan sido publicados en otra revista o medios de divulgación.<br /><br /></p> <p>Esta revista está indizada en la Base de Datos LILACS, BIREME BRASIL, LATINDEX, Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC Data Bases), REDIB y DOAJ.</p> <p><strong>La revista no tiene cargos por el envío de artículos.</strong></p> <p><strong>ISSN 2250-8309 (versión en línea) - ISSN 0329-0379 (versión impresa)</strong></p> <p><strong>DOI: 10.48057</strong></p> https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/570 Linfomas no Hodgkin de células B en Panamá: realidad de un centro de referencia nacional 2024-05-02T15:13:23+00:00 A Salehji abdullahsalehji302@hotmail.com A Cooke Abdullahsalehji302@hotmail.com <p style="font-weight: 400;">Introducción. Los linfomas no Hodgkin (LNH) representan aproximadamente el 3% de todos los cánceres diagnosticados a nivel mundial y, dentro de las neoplasias linfoides, representan un 90% del total. Panamá no cuenta con ningún estudio epidemiológico sobre los LNH y tampoco se han publicado datos que evidencien nuestra realidad en cuanto a esta entidad neoplásica, por lo que resulta necesario conocer los datos de esta entidad heterogénea. Material y métodos. Estudio observacional, retrospectivo, analítico, de corte transversal realizado en un centro de tercer nivel de complejidad. La muestra del estudio corresponde a 196 pacientes. Se evaluaron los expedientes físicos y digitales de cada uno de los casos. La información recolectada fue analizada mediante el programa SPSS 25.0. El objetivo principal es determinar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con LNH de células B incluidos en el estudio. Resultados. 53% de los pacientes incluidos en el estudio corresponden al sexo masculino y 47% al sexo femenino. 74.8% debutaron en estadios avanzados de la enfermedad, relacionado proablemente a que un porcentaje similiar reportó síntomas B. El linfoma difuso de células B grandes representa el subtipo más frecuente con más del 60% de los casos registrados. Valores de LDH &gt;500 U/L y la presencia de síntomas B se asociaron a menor sobrevida global. Discusión. Las características epidemiológicas, clínicas y terapéuticas de nuestra oblación son similares a las descritas en la región. Sin embargo, existe una mayor proporción de pacientes que debutan con síntomas B y estadíos avanzados de la enfermedad. Se pudieron validar en nuestra población, factores de mal pronóstico descritos en otras latitudes.</p> 2024-04-30T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 A Salehji, A Cooke https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/577 Disponibilidad y distribución de los recursos de hemostasia y trombosis en Argentina en el año 2022 2024-05-01T15:13:02+00:00 F Chuliber fernando.chuliber@hospitalitaliano.org.ar A Gutiérrez aleglp@hotmail.com E Kordys mekordystiberti@gmail.com E Rossi rossieleonorab@yahoo.com.ar V Romañano virginia.romagnano@yahoo.com.ar E Lobo loboerica511@gmail.com B Horrach brenhorrach@yahoo.com.ar V Castoldi virginiacastoldi@hotmail.com A Martí aleale752002@yahoo.com.ar <p>Introducción. En Argentina la información sobrela disponibilidad de los recursos en hemostasia y trombosis es muy escasa. El grupo Promoción del Acceso a los Recursos del grupo CAHT (Cooperativo Argentino de Hemostasia y Trombosis) desarrolló un amplio relevamiento de los recursos en Argentina para conocer el estado de situación de la especialidad. Objetivos. Describir la disponibilidad de los recursos humanos y físicos (diagnósticos y terapéuticos) en hemostasia y trombosis en los centros asistenciales de Argentina en 2022 e identificar diferencias regionales y/o entre los sectores privado y público. Materiales y métodos. Estudio de cohorte transversal. Se incluyeron centros asistenciales de la República Argentina: instituciones con internación, centros ambulatorios y laboratorios. Se obtuvieron datos respecto a la disponibilidad de recursos humanos, diagnósticos, y terapéuticos en hemostasia y trombosis, en algún momento del año 2022, mediante una encuesta a profesionales de la salud. En los recursos analíticos se definió disponibilidad cuando la prueba se realizaba en la institución o se derivaba la muestra/paciente. Resultados. En el estudio se incluyeron 215 centros de 77 ciudades argentinas. El 85,5% de los centros contaban con internación. La mediana de especialistas en hematología por institución fue de 3 (RIC 1-5). Se encontraron diferencias entre las medianas de las regiones: CABA-Ciudad Autónoma de Buenos Aires-(5), Centro/Cuyo (3,5) GBA/LP-Gran Buenos Aires/La Plata-(2), NOA-Noroeste Argentino-(2), NEA-Nordeste Argentino-(1) y SUR (1). El 27% de los centros contaban con 1 (“trabajo solitario”) o ningún especialista en hematología. El 59% de los centros reportaron que contaban con bioquímicos especialistas en hemostasia/hematología. La región con menor porcentaje de centros con especialistas fue GBA/LP (37%). Se observó una alta disponibilidad de pruebas básicas de la coagulación. Por el contrario, en las estudios de mayor complejidad la disponibilidad fue subóptima y se detectaron marcadas asimetrías regionales (GBA/LP, NOA y NEA presentaron la menor proporción de centros con los recursos). Algunas pruebas, como la agregación plaquetaria o el anti-factor plaquetario 4 / heparina (anti-PF4/hep), no estuvieron disponibles en amplias áreas del país. En la mayoría de los recursos terapéuticos se detectó una mayor disponibilidad en el sector privado. Conclusiones. Detectamos una disponibilidad sub-óptima de los recursos físicos de alta complejidad y disparidades público-privada y regionales. Consideramos que el establecimiento de redes integradas es una estrategia que permitirá reducir las inequidades de acceso. Desde su lugar, las sociedades científicas podrían realizar valiosos aportes para obtener esa meta.</p> 2024-04-30T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 F Chuliber, A Gutiérrez, E Kordys, E Rossi, V Romañano, E Lobo, B Horrach, V Castoldi, A Martí https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/568 Resultados de dos protocolos de tratamiento para la leucemia linfoide aguda infantil en un hospital peruano 2024-05-02T15:13:33+00:00 D Cueva-Arica deca246@hotmail.com <p style="font-weight: 400;">Introducción. La leucemia linfoide aguda (LLA) es la neoplasia infantil más frecuente. Existen diversos protocolos de tratamiento, por lo que resulta importarte conocer su impacto en la supervivencia. Materiales y métodos. Estudio comparativo, cohorte retrospectiva. Se incluyeron pacientes menores de 16 años con diagnóstico de LLA tratados con protocolo ALL IC-BFM 2009 o esquema LLA 2008 durante enero 2020 a noviembre 2023. Se revisaron historias clínicas de los pacientes. Como instrumento se tuvo una ficha de recolección de datos. Se empleó el análisis de supervivencia de Kaplan Meier para determinar la sobrevida global (SG) y supervivencia libre de enfermedad (SLE). Resultados. Se incluyeron 107 pacientes. El grupo etario de 2-9 años fue el más prevalente en ambos grupos (57.1% y 63.3%). La SG a 32.2 meses fue 73.6% con el protocolo ALL IC BFM 09 y 43.5% con el esquema LLA 2008 (p=0.03). La SLE a 30.8 meses fue 82.3% y 51.8% respectivamente (p=0.04). Discusión. En nuestro estudio, la SG y SLE fue mayor al 70% para el protocolo ALL IC BFM 09, siendo estos hallazgos similares a lo reportado por literatura internacional. La supervivencia con el protocolo ALL IC BFM 2009 fue superior al esquema LLA 2008.</p> 2024-04-30T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 D Cueva-Arica https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/561 Deficiencia de factor VII: reporte de un caso 2024-05-02T15:13:45+00:00 Jorge Martín Beltrán Lima jorge30k@hotmail.com Oscar Joaquín Bueso Contreras oscarbueso0813@gmail.com Alejandra Andrea Alfaro Ictech jorge30k@hotmail.com <p>Introducción: La deficiencia congénita de factor VII es una condición hereditaria extremadamente rara, con una prevalencia de 1 por cada 500,000 personas. Se estima que la verdadera prevalencia de deficiencia de FVII está subestimada, debido a que una parte considerable de los pacientes son asintomáticos. Los pacientes sintomáticos muestran manifestaciones como epistaxis, sangrado mucocutáneo, equimosis y menorragia. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 33 años con historia de melena, adinamia y astenia. Niega patologías previas, pero refiere antecedentes de sangrado recurrente desde la infancia. Exámenes de laboratorio revelan anemia microcítica e hipocrómica y prolongación del tiempo de protrombina. Se realiza una prueba de mezcla debido a las alteraciones en los tiempos de coagulación y su correlación con antecedentes de sangrado. Se realizan niveles de actividad coagulante de FVIIa los cuales dan como resultado &lt;1%, confirmando una oagulopatía hemorrágica por defecto congénito de FVII. Discusión. La deficiencia de FVII representa un trastorno congénito poco común y que, debido a su variabilidad clínica, pasa desapercibido. La sospecha clínica es necesaria para el diagnóstico y tratamiento oportunos de esta condición.</p> 2024-04-30T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 Jorge Martín Beltrán Lima, Oscar Joaquín Bueso Contreras, Alejandra Andrea Alfaro Ictech https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/557 Gammapatía biclonal transitoria posterior a infección por SARS-CoV-2. Reporte de un caso 2024-05-02T15:13:56+00:00 N Rodríguez Pizarro n_rodriguez@ug.uchile.cl G Conte Lanza gfconte@gmail.com F Samaniego fsamaniego@hcuch.cl <p style="font-weight: 400;">Los pacientes infectados por SARS-CoV-2 presentan un curso clínico variable, desde asintomáticos o con síntomas respiratorios leves hasta una evolución grave con gran reacción inflamatoria e inmune. La aparición de un componente monoclonal como manifestación de este estado inflamatorio e inmune está poco descrito. Se presenta el caso de un paciente masculino de 74 años que inicia en 2020 con síndrome anémico, livedo reticularis y acrocianosis, gatillados por frío y aliviados por calor. El laboratorio evidencia anemia hemolítica por anticuerpos fríos y su estudio complementario es compatible con enfermedad por crioaglutininas. Se trata con rituximab sin respuesta, posteriormente recibe rituximab-bendamustina resolviendo síntomas, disminuyendo el título de crioaglutininas, mejorando la anemia y normalizando el perfil bioquímico. En febrero de 2022 presenta neumonía multifocal por SARS COV 2, requiriendo hospitalización por 19 días, con reactivación mínima de su enfermedad de base. En esta etapa se detecta en electroforesis e inmunofijación en suero dos componentes monoclonales IgG kappa e IgG lambda, sumados a su IgM kappa conocido por su enfermedad por crioaglutininas. El seguimiento muestra que dichos componentes persisten detectables por 4 meses, pero un control posterior evidencia la persistencia de sólo IgM kappa en inmunofijación, con desaparición de los nuevos componentes. La electroforesis es también negativa. Usualmente las infecciones virales generan hipergammaglobulinemias policlonales, en contraste mostramos como en este caso la infección por SARS-CoV-2 se asocia a gammapatía biclonal transitoria, la que planteamos como manifestación de la intensa reacción inmune generada por el virus.</p> 2024-04-30T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 N Rodríguez Pizarro, G Conte Lanza, F Samaniego https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/569 Células precursoras hematopoyéticas en sangre periférica 2024-05-09T15:14:36+00:00 N Sanchez nosa2732@gmail.com C Minissale cminissale@hotmail.com E Martinez enriquetamartinezar@yahoo.com.ar C Malusardi chechimalu@gmail.com M Auat mariauat@hotmail.com A Altube amaltube@hotmail.com D Sciaccaluga altubea@hospitaldeclinicas.uba.ar <p>En una medula ósea (MO) normal se detectan dos compartimentos de células que expresan CD34: una población principal que corresponde a las células precursoras hematopoyéticas (CPH) y una población minoritaria que corresponde a células endoteliales (células del estroma medular). Las CPH son una población celular heterogénea que incluye precursores CD34+ pluripotentes no comprometidos hacia ninguna línea celular y precursores CD34+ ya comprometidos. Dentro de esta última población, se observa compromiso a linaje linfoide B y hacia las diferentes líneas mieloides, es decir, compromiso a línea eritroide, megacariocítica, monocítica, mieloide granular neutrófila, a eosinófilos, y también a líneas mieloides minoritarias como basófilos, mastocitos y células dendríticas. En condiciones normales, un pequeño porcentaje de CPH (menor a 0,10%) se encuentran circulando en sangre periférica (SP), desde aquí migran a nichos medulares distantes con el objetivo de mantener niveles adecuados y constantes de hematopoyesis. Estas CPH circulantes, en su mayoría son CD34+ no comprometidas a ninguna línea celular(1). Bajo ciertas condiciones de estrés, como infecciones, tumores sólidos, ciertas neoplasias hematológicas, anemia, estrés metabólico o cambios en el microambiente hematopoyético, una gran cantidad de CPH son liberadas desde MO a SP, proceso conocido como “movilización”. Estas CPH movilizadas son la base para inducir hematopoyesis extramedular (HEM), mecanismo compensatorio para la hematopoyesis ineficaz de la MO(2). Los sitios más comunes para la HEM incluyen bazo e hígado, aunque también ha sido descripta en muchos otros tejidos, incluida la piel(3).</p> 2024-05-08T00:00:00+00:00 Derechos de autor 2024 N Sanchez, C Minissale, E Martinez, C Malusardi, M Auat, A Altube, D Sciaccaluga