ADAMTS-13: laboratory diagnosis
Vol. 24 No. 1 (2020), Laboratory
Vol. 24 No. 1 (2020)

ADAMTS-13: laboratory diagnosis

Laboratory
Published 2020-04-30
Gisela Lencinas
Hospital de infecciosas Muñiz
Silvia Peres
Hospital de infecciosas Muñiz
Federico Aranda
Hospital de infecciosas Muñiz
Gabriela de Larrañaga
Hospital de infecciosas Muñiz
Revista Hematología ENERO - ABRIL 2020
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Keywords

ADAMTS-13
Púrpura trombocitopénica trombótica
FRETS
ELISA
Ensayo de quimioluminiscencia
Factor de Von Willebrand
Diagnóstico

How to Cite

Lencinas, G., Peres, S., Aranda, F., & de Larrañaga, G. (2020). ADAMTS-13: laboratory diagnosis. Journal of Hematology, 24(1), 95–100. Retrieved from https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/256
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Abstract

ADAMTS-13 es una desintegrina y metaloproteasa, zinc y calcio dependiente, codificada en el cromosoma humano 9q34. Su rol primario es clivar los multímeros ultra grandes del factor de Von Willebrand (ULVWF) originando sus diferentes formas moleculares. El sitio específico de clivaje de ADAMTS-13 se encuentra ubicado en la posición Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del monómero de VWF.

Cuando la actividad de ADAMTS-13 está disminuida, como ocurre en la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT), los ULVWF persisten en circulación y generan microtrombos ricos en plaquetas y VWF, causantes de patología micro/macrovascular oclusiva e isquemia tisular.

Como las características clínicas de PTT son similares a otras entidades clínicas que se agrupan dentro de las Microangiopatías Trombóticas, la determinación de la actividad de ADAMTS-13 resulta una herramienta muy útil para ayudar al diagnóstico diferencial, al seguimiento de la enfermedad y a la evaluación o modificación del tratamiento. 

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