Resumen

El sarcoma histiocítico (SH) es una neoplasia maligna rara de etiología desconocida cuyas células presentan características morfológicas e inmunofenotípicas de macrófagos maduros (histiocitos), representando menos del 1% de las neoplasias hematológicas.
La presentación clínica dependerá del sitio comprometido, presentándose como enfermedad aislada o asociada a otra patología oncohematológica.
La inmunomarcación es fundamental para el diagnóstico. Por definición hay expresión de uno o más marcadores histiocíticos, incluyendo CD163, CD68 (KP1 y PGM1) y lisozima, con ausencia de marcadores de: células de Langerhans (CD1a, langerina), células foliculares dendríticas (CD21, CD35) y células mieloides (CD13, MPO). El CD45, CD45RO y HLA-DR son generalmente positivos, en algunos casos puede haber expresión de proteína S100, pero generalmente es débil y focal.
El pronóstico en estadios avanzados generalmente es pobre, con una mala respuesta al tratamiento sistémico.
Presentamos el caso de un paciente masculino, de 18 años, que consultó por episodios intermitentes de hemoptisis de 6 meses de evolución, con el hallazgo en una tomografía axial computada (TAC) de tórax de una lesión sólida sobreelevada a nivel del bronquio fuente izquierdo la cual fue resecada mediante broncoscopía flexible dando como resultado un sarcoma histiocítico. Por presentar lesión única, resecada, no se realizó tratamiento sistémico, encontrándose en la actualidad en control y libre de enfermedad a dos años del diagnóstico.