Keywords
thrombotic thrombocytopenic purpura
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Abstract
ADAMTS13 es una metaloproteinasa, específicamente una desintegrina, que presenta un motivo trombospondina tipo 1 miembro 13. Es la proteasa del factor de von Willebrand (VWF), ya que es responsable de clivar al factor en multímeros de menor tamaño y de intervenir en la regulación de su actividad(1). La deficiencia de ADAMTS13 lleva al aumento de multímeros ultra grandes del factor de von Willebrand, causa de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)(2), debido a que estos multímeros son altamente trombogénicos. La PTT es una microangiopatía trombótica rara caracterizada por anemia hemolítica mecánica, trombocitopenia por consumo y otros síntomas generados por el daño isquémico de órganos terminales causado por trombosis microvascular, presentando una actividad de ADAMTS13 menor al 10%(3), por lo que la medición de la actividad de esta proteasa es de suma importancia para el diagnóstico de esta enfermedad.
References
Favaloro EJ, Pasalic L, Henry B,Lippi G. Laboratory testing for ADAMTS13: Utility for TTP diagnosis/exclusión and beyond. Am J Hematol. 2021;96:1049-1055. https://doi.org/10.1002/ajh.262411054 L.
South K, Lane DA. ADAMTS-13 and von Willebrand factor: a dynamic duo. J Thromb Haemost. 2018; 16:6-18.
Valsecchi et al. Evaluation of a New, Rapid, Fully Automated Assay for the Measurement of ADAMTS13 Activity. Thromb Haemost. 2019;119:1767-1772.
Deshpande SR, Tarawneh H, Deitelzweig C, Tong J, Zhou T, Chen Y, Cuker A. Rapid ADAMTS13 activity assays for thrombotic thrombocytopenic purpura: a systematic review and meta-analysis. Blood. 2025 Jul 10;146(2):233-246. doi: 10.1182/blood.2025028416.
Upadhyay VA, Geisler BP, Sun L, Uhl L, Kaufman RM, Stowell C, Makar RS, Bendapudi PK. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 May 26;186:490-498. doi: 10.1111/bjh.15932.
Inserto del kit HemosIL AcuStar ADAMTS13 Activity. Instrumentation Laboratory, Werfen.
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