Linfohistiocitosis hemofagocítica en pediatría: retos diagnósticos y terapéuticos en un hospital de tercer nivel en Guayaquil, Ecuador.

Resumen

Introducción. La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome de hiperinflamación sistémica grave, caracterizado por una activación incontrolada de linfocitos y macrófagos que deriva en daño multiorgánico. En pediatría, la forma secundaria es la más prevalente y suele ser desencadenada por infecciones, malignidades o enfermedades autoinmunes. Debido a su rápida progresión y alta mortalidad, el diagnóstico temprano es determinante para la supervivencia. Objetivo. Describir las características clínicas, hallazgos de laboratorio, etiología, tratamiento y evolución de pacientes pediátricos con HLH en un hospital de tercer nivel en Guayaquil, Ecuador. Material y métodos. Estudio descriptivo y retrospectivo de una serie de 22 casos (enero 2019 - septiembre 2025) diagnosticados bajo los criterios HLH-2004. Se analizaron variables demográficas, paraclínicas, estudios de médula ósea, desencadenantes infecciosos y protocolos terapéuticos. Resultados. La edad media fue de 4.26 años. La fiebre fue universal (100%) y la esplenomegalia afectó al 86.36% de los pacientes. Se observó hiperferritinemia universal (media: 8,804 ng/mL) e hipofibrinogenemia en el 86.36% de los casos. Las infecciones virales fueron el principal desencadenante (86.36%), destacando dengue y SARS-CoV-2 (40.91% cada uno), junto a una alta concurrencia de síndrome inflamatorio multisistémico (PIMS) en el 54.55%. El tratamiento incluyó dexametasona (90.91%), inmunoglobulina (54.55%) y etopósido (18.18%). La mortalidad fue del 22.73%. Discusión. La HLH pediátrica presenta una alta morbilidad y se asocia frecuentemente a virus endémicos y emergentes en la región. El diagnóstico basado en biomarcadores como la ferritina es crucial, especialmente ante cuadros graves de dengue o PIMS, para iniciar un manejo inmunosupresor agresivo.