Isolated Lymphangioleiomyomatosis in axillary lymph node: A rare case report with review of literature.

Resumen

Antecedentes: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es un tumor metastásico de bajo grado y poco frecuente que se disemina a través de los vasos linfáticos. En el estudio histológico, se observa una proliferación de células similares al músculo liso o células tumorales epitelioides en los pulmones o en el sistema linfático axial. La LAM extrapulmonar es rara.

Presentación del caso: Presentamos el caso de un hombre de 23 años que acudió con linfadenopatía generalizada y lesiones cutáneas desde hacía un mes. El paciente no tenía antecedentes de LAM pulmonar, complejo de esclerosis tuberosa ni angiomiolipoma renal. La biopsia del nódulo cutáneo realizada en otro centro fue informada como micosis fungoide con transformación a células grandes. La biopsia del ganglio linfático axilar mostró un tejido nodal encapsulado con numerosos folículos de tamaños variables, tanto primarios como secundarios. Algunos de los folículos presentaban proliferación de células fusiformes y aumento de células plasmáticas en los centros germinales. También se observó prominencia del componente vascular. Se notó proliferación de células fusiformes subcapsulares con áreas de degeneración mixoide. En el estudio de inmunohistoquímica, estas células fusiformes fueron positivas para S100, SMA, HMB45 y negativas para PAN CK, MDM2, Melan A, desmina y beta-catenina. El marcador D240 resaltó los canales linfáticos. El paciente fue tratado con quimioterapia.

Conclusión: El diagnóstico fue desafiante en este caso debido a su rareza, a que es poco común en hombres, y a la presencia de un nódulo cutáneo sin antecedentes sugerentes de LAM pulmonar u otras causas de LAM. Ante la presencia de proliferación de células fusiformes en ganglios linfáticos, siempre se debe considerar la posibilidad de LAM, y el uso adecuado de inmunohistoquímica ayudará a llegar al diagnóstico definitivo.