Polimiositis secundaria a hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Reporte de un caso

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 35 años con diagnóstico previo de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), tratada con inmunosupresores y terapia de estimulación medular. Ingresó a la institución con pancitopenia severa, fatiga extrema, hemorragia transvaginal y lesiones descamativas en piel, evolucionando a shock séptico, compromiso neurológico y debilidad muscular proximal progresiva. Los hallazgos clínicos, imagenológicos y de biopsia muscular confirmaron el diagnóstico de polimiositis, una entidad poco frecuente en pacientes con HPN. Se inició tratamiento con prednisona y eculizumab, logrando una mejoría parcial inicial y un adecuado estado funcional sin signos de polimiositis bajo terapia de anticuerpos monoclonales. Este caso destaca una posible interacción fisiopatológica entre la activación crónica del complemento en HPN, la inmunosupresión prolongada y el desarrollo de una enfermedad autoinmune inflamatoria como la polimiositis. Aunque no se ha establecido una relación causal directa, se postulan mecanismos inmunopatológicos compartidos, como disfunción inmunitaria y un entorno inflamatorio persistente. Surge la necesidad de encarar investigaciones adicionales para explorar la conexión entre HPN y miopatías inflamatorias, enfatizando la importancia de una conducta multidisciplinaria y personalizada en estos pacientes.