Palabras clave
sistema nervioso central
meninges
Cómo citar
Resumen
El linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL) es un subtipo de linfoma no Hodgkin (NHL), muy poco frecuente, restringido al cerebro, la médula espinal, el líquido cefalorraquídeo (LCR), pares craneales y/o los ojos, con implicancias pronósticas y de tratamiento distintas en comparación con otros tumores cerebrales. La afectación leptomeníngea corresponde al 15-20% de los casos. Estos pacientes suelen ser asintomáticos y pueden no tener evidencia de realce leptomeníngeo anormal en la resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y la columna vertebral. Los parámetros básicos del LCR suelen ser anormales, incluyendo hiperproteinorraquia en el 75% de los casos y pleocitosis en el 50%. Los síntomas del linfoma leptomeníngeo primario son muy variables: neuropatía de pares craneales, encefalopatía, síntomas radiculares y/o hidrocefalia. Presentamos el caso de un paciente inmunocompetente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de meses de evolución, con posterior diagnóstico de PCNSL con compromiso leptomeníngeo.
Citas
Vallat JM, Sommer C, Magy L. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition. Lancet Neurol. 2010 Apr;9(4):402-12. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70041-7.
Hochberg FH, Miller DC. Primary central nervous system lymphoma. J Neurosurg. 1988 Jun;68(6):835- 53. doi: 10.3171/jns.1988.68.6.0835.
Dyck PJ, Lais AC, Ohta M, Bastron JA, Okazaki H, Groover RV. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc. 1975 Nov;50(11):621-37.
Silwal A, Pitt M, Phadke R, Mankad K, Davison JE, Rossor A, DeVile C, Reilly MM, Manzur AY, Muntoni F, Munot P. Clinical spectrum, treatment and outcome of children with suspected diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Neuromuscul Disord. 2018 Sep;28(9):757-765. doi: 10.1016/j.nmd.2018.06.001.
Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force—Second revision. J Peripher Nerv Syst. 2021; 26(3): 242–268. https://doi.org/10.1111/jns.12455
Ferreri AJ. How I treat primary CNS lymphoma. Blood. 2011 Jul 21;118(3):510-22. doi: 10.1182/blood-2011-03-321349.
Ferreri AJ, Cwynarski K, Pulczynski E et al; International
Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG). Chemoimmunotherapy with methotrexate, cytarabine, thiotepa, and rituximab (MATRix regimen) in patients with primary CNS lymphoma: results of the first randomization of the International Extranodal Lymphoma Study Group-32 (IELSG32) phase 2 trial. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e217-27. doi: 10.1016/S2352-3026(16)00036-3.
Batchelor TT, Grossman SA, Mikkelsen T, Ye X, Desideri S, Lesser GJ. Rituximab monotherapy for patients with recurrent primary CNS lymphoma. Neurology. 2011 Mar 8;76(10):929-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31820f2d94
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