Resumen

Comenzamos a utilizar interferón en la década de 1980, alentados por su acción en LMC y por las primeras comunicaciones de su uso en PV que destacaban la ausencia de acción leucemogénica. En ocho pacientes con PV que fueron tratados con interferón alfa-2b convencional se pudo comprobar su efectividad para inducir remisión, pero los efectos adversos y el alto costo eran limitantes. La evolución de este grupo se controló durante 185 meses en conjunto (2 meses – 10 años). No se observaron complicaciones trombóticas ni hemorrágicas, salvo en una paciente que debutó con ACV y fue tratada con interferón convencional hasta que falleció en remisión hematológica por IAM diez años después. El interferón pegilado permitió tratar a cinco pacientes con efectividad y menos eventos adversos. Tres pacientes con PV, uno con MF asociada a TE y otro con MF primaria en fase prefibrótica, fueron controlados durante 62 años (6 – 16 años). La tolerancia fue muy buena y ninguno presentó complicaciones vasculares. Un paciente con PV y otro con MF/TE continúan recibiendo tratamiento en remisión clínica y hematológica. Una paciente con PV en remisión molecular progresó a MFPP a los 14 años de evolución, y continúa en tratamiento con interferón y Epo los últimos tres años, estable y sin visceromegalia. Otro paciente con PV, en remisión hematológica por nueve años, presentó un adenocarcinoma de recto. Una paciente mayor suspendió el interferón luego de 5 años por un síndrome depresivo. Estas observaciones coinciden con lo publicado sobre la efectividad del interferón pegilado para inducir y mantener respuesta clínica y molecular, con mínimos efectos adversos.
Nuevos fármacos se están usando para tratamiento de las NMP, especialmente MF. Se comentan, 1) ropeginterferón, inductor de respuestas moleculares en PV y TE, 2) inhibidores de JAK con acción cito/ esplenorreductora: ruxolitinib, fedratinib, pacritinib, momelotinib, itacitinib y 3) estimulantes de la eritropoyesis: luspatercept, sotatercept, roxadustat.
El ruxolitinib se aprobó para tratamiento de MF y de PV. El momelotinib es el único que actúa sobre las tres manifestaciones clínicas importantes de la MF: esplenomegalia, síntomas constitucionales y anemia.