Resumen
Se presenta el caso de una paciente de 54 años con diagnóstico de policitemia vera, que consultó por hematemesis, presentando al ingreso palidez cutáneo- mucosa, esplenomegalia masiva, leucocitosis, anemia y LDH elevada. Entre los estudios diagnósticos se realizaron FEDA, que mostró varices gástricas, doppler y angiotomografía de abdomen, que evidenciaron hipertensión portal y descartaron trombosis esplácnica. En la biopsia de médula ósea se informaron signos compatibles con neoplasia mieloproliferativa crónica en etapa mielofibrótica. Posteriormente la paciente presentó múltiples internaciones por hemorragias digestivas altas de origen varicoso, no pasibles de tratamiento local. Debido a la tórpida evolución con medidas de soporte, TIPS e hidroxiurea, e interpretando la HTP como secundaria a esplenomegalia, se decidió iniciar tratamiento con ruxolitinib 15 mg cada 12 horas, logrando mejoría clínica, disminución del tamaño esplénico e interrupción de los episodios de hemorragia digestiva.
Citas
2. Koichi T, Hiroyuki M, Yukio Y, Shigeki Y. Mul-tiple esophageal variceal ruptures with massive ascities due to myelofibrosis-induced portal hy-pertension. World J Gastroenterol. 2012 Jul 28; 18(28): 3770-3774.
3. Abu-Hilal M, Tawaker J. Portal hypertension secondary to myelofibrosis with myeloid meta-plasia: A study of 13 cases. World J Gastroenter-ol. 2009 Jul 7; 15(25): 3128-3133.
4. Vannucchi A, Guglielmelli P. JAK2 Muta-tion-Related Disease and Thrombosis. Semin Thromb Hemost. 2013; 39:496–506.
5. Mughal T, Vaddi Kris, Sarlis N, Verstovek S. Myelofibrosis-associated complications: patho-genesis, clinical manifestations, and effects on outcomes. International Journal of General Medicine. 2014;7:89-101.
6. Glockenberg K, Weinberg E, Wan D. A sinis-ter cause of hematemesis. Gastroenterology. 2015;148(3):e5-e6.
7. Cervantes F. How I Treat Splenomegaly in my-elofibrosis. Blood Cancer Journal. 2011;1:e37.
8. Randhawa J et al. Splenomegaly in myelofibro-sis- new options for therapy and the therapeutic potential of Janus Kinase 2 inhibitors. Journal of Hemtatology & Oncology. 2012;5:43.
9. Koschmieder S, Koppelle A, Seifert H. Ru-xolitinib in myelofibrosis. N Engl J Med. 2012;366:21.
10. Stübig T, Alchalby H, Ditschkowski M et al. JAK inhibition with ruxolitinib as pretreatment for allogeneic stem cell transplantation in pri-mary or post-ET/PV myelofibrosis. Leukemia. 2014;28: 1736–1738.
Todo el material publicado en la revista Hematología (versión electrónica y versión impresa), será cedido a la Sociedad Argentina de Hematología. De conformidad con la ley de derecho de autor (ley 11723) se les enviara a los autores de cada trabajo aceptado formulario de cesión de derechos de autor que deberá ser firmado por todos los autores antes de la publicación. Los autores deberán retener una copia del original pues la revista, no acepta responsabilidad por daños o pérdidas del material enviado. Los autores deberán remitir una versión electrónica al correo: revista@sah.org.ar
