Resumen

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad clínico-patológica descripta recientemente con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que comparten una histopatología en común. El diagnóstico es complejo, siendo necesaria la combinación de características clínicas, de laboratorio e histopatológicas. En general se ha observado buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides. Existen además reportes de respuestas favorables con drogas inmunosupresoras y depletoras de linfocitos B. Se presenta el caso de una paciente que permite ejemplificar la dificultad diagnóstica que plantea a menudo esta entidad.