Leucemia agresiva de células natural killer: importancia de la inmunofenotipificación

Resumen

La leucemia agresiva de células natural killer (ANKL) es una neoplasia poco frecuente de células NK con mal pronóstico, morfología variada y positividad para los CD2, CD3 épsilon y CD56, negativa para los CD3 y CD5 de superficie. Un hombre de 32 años presentó fiebre alta, debilidad generalizada, pérdida de peso significativa desde hace 2 meses y una masa en las extremidades inferiores, diagnosticada en otro lugar como sarcoma de Ewing. Inicialmente presentó leucocitos de 8000/uL, que aumentó drásticamente a 52000/uL, con presencia de células linfoides atípicas. Se realizó una aspiración y una biopsia de médula ósea. El aspirado de médula ósea mostró un 44% de células linfoides atípicas que tenían entre 1,5 y 2 veces el tamaño de los glóbulos rojos con escaso citoplasma agranular azul, cromatina agrupada y nucléolos discretos, y la inmunofenotipificación por citometría de flujo mostró células linfoides atípicas que eran positivas para CD45, CD38 y CD 56 y negativas para CD34, CD3 y CD4. CD5, CD7, CD8, CD20, CD10, CD19, CD138, kappa y lambda. Como no se pudo llegar a un diagnóstico definitivo al respecto, se realizó un estudio inmunohistoquímico de la biopsia de médula ósea, que mostró que las células linfoides atípicas eran positivas para CD45, CD3, CD2, CD56, CD38 y negativas para CD117, CD5, CD7, CD30, CD20, CD57 y EBV. Se llegó a un diagnóstico de linfoma agresivo de células natural killer. El diagnóstico fue difícil ya, que la morfología y la citometría de flujo no mostraron ninguna característica específica de la ANKL. El diagnóstico se realizó después de una inmunofenotipificación exhaustiva mediante una biopsia de médula ósea. Esto pone de relieve la importancia de utilizar marcadores de células NK cuando el panel básico de anticuerpos no es suficiente.