“No todo es lo que parece”. Leucemia mieloide aguda con diferenciación monocítica mimetizando una recaída de tumor de Klatskin.
"Appearances can be deceiving": acute myeloid leukemia with monocytic differentiation mimicking Klatskin tumor relapse
Bolzico Cunha L1, Carricondo SE1, Colimodio D2
1- Servicio de Hematología y Trasplante Hemopoyético. Hospital Universitario Austral. Bs As - Argentina.
2- Laboratorio Central. Sector Hematología. Hospital Universitario Austral. Bs As - Argentina.
Bolzico Cunha L https://orcid.org/0009-0007-4376-9185
Carricondo: https://orcid.org/0009-0003-2489-8409
Colimodio: https://orcid.org/0009-0006-1298-941X
Introducción
Las leucemias mieloides agudas (LMA) con diferenciación monocítica tienen una marcada tendencia a infiltrar tejidos extramedulares y pueden asociarse a coagulopatías graves y trombosis(1). Este patrón clínico puede imitar neoplasias sólidas, generando un verdadero desafío diagnóstico, sobre todo en pacientes con antecedentes oncológicos, donde la sospecha inicial suele orientarse hacia una recaída o nuevo tumor sólido.
Caso clínico. Paciente de 68 años de edad, antecedentes de tumor de Klatskin en 2023 que requirió hepatectomía parcial con reconstrucción de vía biliar y vena porta. No recibió radioterapia ni quimioterapia posterior. Dos años después presenta deterioro del estado general, bicitopenia y coagulopatía. Laboratorio: Hb: 8,4 g/dL; plaquetas: 43.000/mm³; leucocitos: 6.400/mm³. En el frotis de sangre periférica se observa reacción leucoeritroblástica (24% elementos mononucleares atípicos, mielocitos 8%, metamielocitos 6%, neutrófilos 28%, linfocitos 31%, monocitos 3% y 6 eritroblastos por cada 100 leucocitos) (Figura 1).
LDH: 2893 U/L (V.R: 125 - 220).
Coagulopatía: tiempo de protrombina: 45% (V.R.: 70-120), RIN: 1.75, APTT: 28 seg (V.R.: 25-37), fibrinógeno 98mg/dL (V.R.: 200-400)., factor II 64% (V.R.: 70-120), factor V 50% (V.R.: 70 - 120), factor VII 36% (V.R.: 70 - 120), factor VIII 199% (V.R.: 50 - 150) y sangrado a nivel de sistema nervioso central.
Se realiza TAC de tórax y abdomen evidenciando múltiples lesiones nodulares en peritoneo y tejido celular subcutáneo compatibles con secundarismo por enfermedad de base (Figura 2).
Por los hallazgos del frotis y por sospecha clínica se decide realizar punción biopsia/aspirado de médula ósea. Se observa 80% de elementos mononucleares con relación núcleo/citoplasmática aumentada, cromatina laxa, nucleolos evidentes y presencia de gránulos citoplasmáticos en algunos de los elementos inmaduros, además de citoplasma con vacuolas (Figura 3).
Citometría de flujo: células de gran tamaño CD45+/++, cyMPO-/+d, cyCD79a(-), cyCD3(-), CD34(-), HLADR++, CD117-/+, CD123+, CD38++, CD13-/++, CD33++, CD15-/++(90%), CD16(-), CD11b+, CD64++, CD35-/++, CD300e-/+, CD14-/+(12 %), CD36+/++v, CD105(-), CD71(-), CD56(-), CD7(-) compatible con leucemia monoblástica aguda.
Se realiza biopsia de lesión cutánea, compatible con infiltración de células de estirpe monocítica.
Con posterioridad se recibe informes de NPM1(+) FLT3 TKD (+). Citogenético y NGS pendientes al momento de esta presentación.
Con estos hallazgos se re-interpreta cuadro clínico como LMA con NMP1 mutado (según clasificación OMS 2022)(2) con diferenciación monocítica y afectación extramedular (peritoneo, piel y tejido celular subcutáneo). Se inicia tratamiento con cladribine/citarabina y venetoclax, que está recibiendo al momento de esta presentación.
Conclusión
La capacidad de la LMA con diferenciación monocítica para mimetizar otras neoplasias convierte a cada caso en un reto clínico. En este caso, el antecedente de un tumor de Klatskin condicionó la interpretación inicial del cuadro. La revisión minuciosa del frotis de sangre periférica, sumada a una sospecha clínica elevada, permitió indicar rápidamente el estudio de médula ósea, clave para un diagnóstico precoz que transformó de manera radical el pronóstico y la estrategia terapéutica del paciente.
Bibliografía
1. Bruserud Ø, Selheim F, Hernandez-Valladares M, Reikvam H. Monocytic Differentiation in Acute Myeloid Leukemia Cells: Diagnostic Criteria, Biological Heterogeneity, Mitochondrial Metabolism, Resistance to and Induction by Targeted Therapies. Int J Mol Sci. 2024 Jun 8;25(12):6356.
2. Khoury JD, Solary E, Abla O y col. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-1719.
Figura 1. Extendido de sangre periférica
Figura 2. TAC de abdomen. Se observan múltiples lesiones nodulares en mesenterio, fosa renal y TCS
Figura 3. Medulograma
