Linfoma no Hodgkin T/NK de nariz
Nasal T/NK non-Hodgkin´s lymphoma
Pertiné B1; Milone G1; Ávila J1; Muratore A1; Henry N1; Herrera M P2; Rivero M F2; Petersen E3; Dib J4
1. Servicio de Hematología, IMAC, Salta, Argentina.
2. Servicio de Infectología, IMAC, Salta, Argentina.
3. Servicio de Cirugía Plástica, IMAC, Salta, Argentina.
4. Centro Integral de Nariz, Garganta y Oído, Salta, Argentina.
Palabras claves: linfoma T/NK,
DDGP,
trasplante de médula ósea.
Keywords: T/NK lymphoma,
DDGP,
bone marrow transplant
Resumen
El linfoma no Hodgkin T/NK nasal es una variante rara y agresiva de linfoma no Hodgkin. Las quimioterapias tipo CHOP son las más frecuentemente utilizadas para el tratamiento. Sin embargo, en los últimos años han aparecido reportes de esquemas diferentes seguidos de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, con resultados promisorios. Reportamos el caso de un paciente con linfoma no Hodgkin T/NK nasal que recibió tratamiento con esquema DDGP seguido de trasplante autólogo de médula ósea.
Abstract
Nasal T/NK non-Hodgkin´s lymphoma is a rare and aggressive variant of non-Hodgkin´s lymphoma. CHOP based chemotherapy is the most frequent treatment. However, during the last years there have been reports of different chemotherapy regimens, followed by high dose chemotherapy with stem cell support, with promising results. We report the case of a male patient with nasal T/NK non-Hodgkin´s lymphoma, treated with DDGP regimen, followed by autologous bone marrow transplant.
Introducción
El linfoma no Hodgkin T/NK nasal (ENKL) es un linfoma extranodal, asociado a infección por virus de Epstein-Barr, frecuente en países asiáticos y en Sudamérica. Compromete las fosas nasales y el tracto aerodigestivo superior. La variante no nasal en general compromete piel, testículos y tracto gastrointestinal. Una tercera variante, leucemia/linfoma agresivo, compromete la médula ósea e infiltra otros órganos.
El tratamiento con el esquema CHOP se considera subóptimo, ya que las células NK expresan la glicoproteína P de resistencia a multidrogas (MDR P-glicoprotein), haciendo que el antracíclico pierda efecto.
En la última década se desarrollaron otros esquemas como el SMILE(1) (dexametasona, ifosfamida, metotrexate, L-asparaginasa y etopósido) y posteriormente el DDGP (dexametasona, cisplatino, gemcitabina y PEG-asparaginasa)(2), que demostró menor toxicidad, mayor sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global.
El trasplante autólogo de células progenitoras hemopoyéticas (CPH) como consolidación en primera línea es objeto de debate, sobre todo para los estadíos tempranos I y II(3).
Caso clínico
Paciente de 44 años. En julio de 2021 consultó por lesión en fosa nasal izquierda, dolorosa y sangrante, que dificultaba la respiración y se extendía a la piel de la nariz (Figura 1). Se realizó rinoscopia con biopsia de cornete, cuyo resultado reveló un linfoma de células T/NK nasal, siendo su inmunohistoquímica:
· CD3+ en población linfoide de núcleos medianos a grandes.
· CD 10 y CD20+ en escasos linfocitos maduros acompañantes.
· BCL-2+
· CD56+
· Ki-67+ 60%
La punción de médula ósea y el LCR fueron negativos para enfermedad y la tomografía computada con contraste descartó otras adenomegalias. Debido a su regular estado general, no pudo viajar para realizar un PET TC inicial.
Recibió 4 ciclos de esquema DDGP más profilaxis triple intratecal en todos ellos. Se realizó además toilette quirúrgica de la costra de la piel de la nariz a cargo del Servicio de Cirugía Plástica. Tuvo excelente tolerancia a la quimioterapia. Como intercurrencias presentó neutropenia y fiebre de rápida resolución con antibióticos y G-CSF. El dolor y la dificultad para respirar cedieron rápidamente luego del primer ciclo de tratamiento (Figura 2).
Luego realizó consolidación con trasplante autólogo de CPH, utilizándose esquema de acondicionamiento con BEC (bendamustina, etopósido, ciclofosfamida)(2). Fue dado de alta al día +12 y continuó con controles ambulatorios. No presenta evidencias clínicas de enfermedad, y el examen otorrinolaringológico continúa siendo normal (Figura 3).
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Discusión
El linfoma no Hodgkin T/NK de nariz es una variante extranodal del linfoma T/NK, de gran agresividad. Se considera que el esquema CHOP y sus variantes son insuficientes debido a la resistencia a los antracíclicos derivada de la glicoproteína-P. Se han desarrollado esquemas de quimioterapia alternativos, como el SMILE y el DDGP, con o sin radioterapia concomitante. El rol del trasplante autólogo en primera línea sigue siendo discutido.
Bibliografía
1. Yamaguchi N, Kwong YL, Kim WS et al. Phase II study of SMILE chemotherapy for newly diagnosed stage IV, relapsed, or refractory extranodal Natural Killer (NK)/T-cell lymphoma, nasal type: the NK-Cell Tumor Study Group study. J Clin Oncol. 2011;29(33):4410-4416.
2. Li X, Cui Y, Sun Z et al. DDGP versus SMILE in newly diagnosed advanced natural killer/T-Cell lymphoma: A randomized controlled, multicenter, open-label study in China. Clin Cancer Res. 2016;22(21):5223-5228.
3. Terro K, Sharrouf L, El Cheikh J. Progress of hematopoietic stem cell transplantation and radiotherapy in the treatment of extranodal NK/T cell lymphoma. Front Oncol. 2022 Feb 16;12:832428.