Características clínicas y manejo de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática en un centro de referencia de Latinoamérica
Clinical characteristics and management of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura in a reference center in Latin America
Melo Cardozo1 R, Santacruz R2, Llanes G1.
1Tercera Cátedra de Clínica Médica, Hospital de Clínicas – Universidad Nacional de Asunción – Paraguay.
2Departamento de Hematología. Hospital de Clínicas – Universidad Nacional de Asunción – Paraguay.
rodrigosantacruzgaleano@gmail.com
Resumen
La purpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad de naturaleza autoinmune, con una incidencia importante dentro de la población, sobre todo mujeres jóvenes. En Paraguay no existen estudios de incidencia ni de morbimortalidad.
Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo de pacientes adultos de diagnóstico nuevo de PTI en un centro de referencia y se analizaron las características demográficas, clínicas y de manejo. De los 80 pacientes incluidos, hay un predominio del sexo femenino en edad joven, aunque la proporción se equipara en los adultos mayores. El motivo de consulta más frecuente fue la equimosis y hematomas, y la media de plaquetas al diagnóstico fue de 11.000 /mm3. El manejo fue similar a lo descrito en la literatura con corticoides e inmunoglobulina cuando el caso lo requería y estaba a disposición. El tiempo medio de respuesta fue de 4 días y la mortalidad fue sólo del 4%.
El presente estudio sirve para validar datos de grandes series internacionales, así como para servir de guía para centros de similares características.
Abstract
Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease, with a significant incidence within the population, especially young women. In Paraguay there are no studies on incidence neither on morbidity and mortality.
A retrospective, descriptive study of newly diagnosed adult patients with ITP in a referral center was conducted, analyzing demographic, clinical and management characteristics. Of the 80 patients included, there is a predominance of females in young people, although the proportion is equal in older adults. The most frequent reason for consultation was ecchymosis and bruising, and the mean platelet count for diagnosis was 11,000/mm3. Management was similar to that described in the literature with corticosteroids and immunoglobulin when the case required it and it was available. The median time to response was 4 days and mortality was only 4%.
This study serves to validate data from large international series, as well as to serve as a guide for centers with similar characteristics.
Introducción
La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una trombocitopenia adquirida causada por autoanticuerpos contra antígenos plaquetarios(1). Es también conocida como ¨trombopenia inmune¨ o ¨purpura trombocitopénica adquirida¨. Puede ser catalogada como primaria o secundaria en función a la ausencia o presencia de un trastorno subyacente, siendo más frecuente su asociación con enfermedades neoplásicas o autoinmunes. Su incidencia oscila entre 3,3 a 10 casos/100.000 habitantes/año en adultos(2,3).
La patogénesis de la PTI se comprende de manera incompleta, la reducción de la vida útil de las plaquetas debido a la destrucción mediada por anticuerpos, sobre todo a nivel bazo, es la hipótesis predominante(2). Se cree que el mecanismo principal involucra autoanticuerpos específicos producidos por las células B del paciente (típicamente, IgG), dirigidas con mayor frecuencia contra las glucoproteínas de la membrana plaquetaria como GPIIb/IIIa. Igualmente se evidenció la participación de acción citotóxica de los linfocitos T, induciendo a la captación de plaquetas por los receptores Fc del sistema retículo endotelial, la activación plaquetaria induciendo a su fagocitosis por expresión en la membrana de fosfatidilserina, la activación del complemento que promueve la lisis celular y/o la captación del sistema retículo endotelial, la pérdida del ácido siálico de las glicoproteínas plaquetarias lo que lleva a su eliminación por receptores hepáticos y esplénicos. Así mismo, se comprobó la acción de los linfocitos T sobre los megacariocitos produciendo un déficit relativo de la trombopoyetina(5,6).
La incidencia de esta enfermedad parece aumentar desde 1970 coincidente con el conteo automático de plaquetas, aunque este hallazgo apunta al aumento de casos incidentales, antes que a un verdadero aumento de la incidencia(1,2). En Estados Unidos la prevalencia fue de aproximadamente 8 por 100,000 en niños y 12 por 100,000 en adultos(3). En Paraguay esta prevalencia no se encuentra publicada. Entre un quinto y un tercio de los casos de PTI se detectan actualmente de manera incidental, por lo tanto, la incidencia de enfermedad sintomática es realmente menor al total de casos(7,8). La incidencia de la enfermedad es típicamente prevalente en mujeres jóvenes, con afirmaciones variables en la literatura, aunque los datos actuales demuestran que en mayores de 60 años la incidencia por sexo es similar en hombres y mujeres(1,4,7).
En cuanto a las definiciones de acuerdo con el consenso de un grupo de trabajo internacional sobre PTI publicado en 2009(11), se definen 2 grandes grupos: PTI primaria y secundaria, y de acuerdo con el tiempo de evolución como reciente, persistente y crónica.
En cuanto a las pautas de tratamiento se encuentran ampliamente difundidas en distintas guías internacionales(9,11,12), donde se encuentran en primer lugar los corticoides, seguido por la inmunoglobulina humana en combinación con corticoides (casos de urgencia, respuesta rápida pero no sostenidas) y luego otros de segunda línea como ser el rituximab o la esplenectomía(11). Últimamente se incorporaron los agonistas del receptor de trombopoyetina (eltrombopag y romiplostim) en casos refractarios o tercera línea e incluso la posibilidad de utilizar quimioterapia (ciclofosfamida o vincristina) y/o inmunosupresores de la línea linfoide T (azatioprina, micofenolato, etc.) para casos refractarios(5,6,10,11). En el ámbito diario nacional, las medicaciones de primera línea están ampliamente disponibles en el mercado, pero a partir de la segunda línea el acceso inmediato a las mismas es más difícil, sobre todo a nivel de medicina pública.
El presente estudio pretende determinar las características clínicas y el manejo en pacientes con diagnóstico reciente de PTI de un hospital de nivel terciario de referencia del Paraguay, de cara a determinar las características propias y en común descritas en la evidencia global y comparar las tasas de respuestas en el manejo según la disponibilidad de drogas a nivel local.
Materiales y métodos
Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, retrospectivo. Se incluyen pacientes de diagnóstico reciente de PTI, adultos (≥ 18 años), en el Hospital de Clínicas de la Universidad Nacional de Asunción, en el período comprendido entre enero de 2016 a diciembre de 2020.
El diagnóstico de PTI se realizó según criterios de las guías actuales(11) y se excluyeron casos donde hubo una duda diagnostica o el seguimiento no fue el apropiado. No se incluyeron pacientes con diagnóstico ya conocido de PTI que consultaron por recaídas de la enfermedad. Como criterio de ingreso hospitalario (manejo no ambulatorio) se consideró una cifra de plaquetas < 20.000/mm3 o sangrado activo.
Las variables analizadas fueron: edad, sexo, motivo de consulta, antecedentes personales, cifra de plaquetas al ingreso, tratamiento utilizado, respuesta al tratamiento (considerado el día con cifras de plaquetas mayor a 30.000/mm3 y sin clínica de sangrado activo) y tiempo hasta la respuesta, días de internación y estado al alta.
Los datos fueron obtenidos de las historias clínicas de los pacientes con codificación de cara resguardar la identidad, luego registrados y codificados en una planilla de Excel 2010. El cálculo de tamaño de muestra se utilizó la herramienta EpiinfoTM versión 7.2.3.1 utilizando una población de 100 pacientes con una frecuencia esperada de casos graves con requerimiento de hospitalización de 57%13 con un intervalo de confianza de 95% y precisión de 5%. Se obtuvo finalmente como valor de cálculo un tamaño de muestra: 79. Se hallaron las medidas de tendencia central y dispersión para las variables discretas y los porcentajes de las variables cualitativas, para lo cual se utilizó la herramienta EpiinfoTM versión 7.2.3.1.
Al ser un estudio retrospectivo y descriptivo observacional no se requirió la aprobación de un Comité de Ética
Resultados
Se incluyeron 80 pacientes con diagnóstico reciente de PTI que cumplieron con los criterios de inclusión. Las características generales de los pacientes se describen en la tabla 1.
La edad media fue de 41,5±19,73 (18-89). La distribución por sexo fue de 56 (70%) femenino y 24 (30%) masculino. Por encima de los 60 años se encontraron 20 pacientes, donde 11 (55%) son de sexo femenino y el resto masculino.
En cuanto a las enfermedades de base, 26 (32,50%) pacientes no presentaban enfermedad de base. Se consideraron comorbilidades los siguientes: 18 (23%) son hipertensos, 14 (18%) son diabéticos e hipertensos, en porcentaje menor (1-2%) se observaron asma, TVP, obesidad. En cuanto a patología etología de la PTI, 18 casos fueron considerados PTI secundaria: 12 casos (13%) de enfermedad autoinmune concomitante (10 casos de LES, 1 de celiaquía y 1 caso de cirrosis autoinmune); 3 (4%) casos fueron asociados a HIV positivo, sólo 2 casos fueron asociados a neoplasias, uno a carcinoma de vejiga y otro a síndrome linfoproliferativo, un caso de asociado a anemia hemolítica autoinmune (síndrome de Evans). El detalle se encuentra en la tabla 2.
Como síntomas iniciales, 57 (71,25%) se presentaron con petequias, 34 (42,5%) con gingivorragia, 19 (24,68%) con epistaxis, 22 (27,85%) con otros síntomas (cefalea, malestar general) y de las mujeres 13 (30,23%) se presentaron con trastornos menstruales (Tabla 3). La mayor combinación de síntomas iniciales se vio con petequias y gingivorragias con 24 pacientes (30%), seguido de petequias con epistaxis con 12 pacientes (15%) (Figura 1). No se observaron sangrados masivos a nivel digestivo ni del sistema nervioso central al diagnóstico. En cuanto al recuento plaquetario en miles al ingreso presenta una media de 11,45±12,69 (1-75).
En cuanto al tratamiento utilizado 30 (37,5%) utilizaron dexametasona, 28 (35%) utilizaron metilprednisolona, 11 (13,75%) utilizaron inmunoglobulina humana, 8 (10%) utilizaron prednisona y 3 (3,75%) utilizaron hidrocortisona. Los casos donde se utilizó inmunoglobulina humana fueron siempre acompañados con corticoides (Figura 2). La dexametasona se utilizó en dosis de 40 mg/día por 5 días por vía oral o endovenosa, cada 2 semanas. La prednisona se utilizó a dosis 1 a 2 mg/kg/día en una sola toma y en general se mantuvo la dosis entre 3 a 4 semanas independientemente de la respuesta. La inmunoglobulina se utilizó según criterios de gravedad a dosis a 1 gr/kg/día por 2 días y siempre en combinación con prednisona. En casos donde estuvo indicado el uso de inmunoglobulinas pero no estuvieron disponibles, se utilizaron bolos de metil prednisolona 1 gr/día por 3 a 5 días. Sólo un pequeño grupo de pacientes recibió hidrocortisona a dosis de 100 mg cada 8 hs, tratamiento instaurado en urgencias previo a la valoración por el hematólogo y que posteriormente fue cambiado a prednisona.
Para el tiempo de recuperación luego de iniciado el tratamiento se registró en días una mediana de 3,89±2,16 (1-17). La mediana por tratamientos fue de 4,86±2,98 (2-17) para la dexametasona, 3,66±1,52 (2-5) para la hidrocortisona, 2,81±0,98 (1-4) para la inmunoglobulina humana, 3,57±1,25 (2-7) para la metilprednisolona y 3,12±1,24 (1-5) para la prednisona (Figura 3).
Para los días de internación se registra en días una mediana de 8,55±5,78 (2-30). La tasa de supervivencia y dados de alta fue de 96,25% (77 pacientes). De los 3 pacientes fallecidos, todos fueron adultos mayores (54, 59 y 80 años), uno falleció de complicaciones hemorrágicas del cuadro (accidente cerebro vascular), los restantes de complicaciones infecciosas no relacionadas a la PTI.
Discusión
La PTI es considerada una enfermedad predominante en el sexo femenino(2,5,8) y de edad mayoritariamente joven, lo cual se evidencia en nuestra muestra. No obstante, esta predilección por el sexo femenino se va equiparando con la edad hasta llegar a una incidencia similar en ambos sexos a partir de los 60 años(5).
Un tercio de nuestros pacientes no presentaron patología asociada (origen verdaderamente idiopático), en números cercanos hay pacientes con hipertensión y diabetes asociada con hipertensión reflejando a los pacientes en edad adulto mayores presentes. Un porcentaje escaso presentó enfermad autoinmune, VIH o neoplasia concomitante, lo que podría considerarse como probable etiología de la PTI.
Coincidente con la vasta literatura utilizada como referencia, los trastornos hemorrágicos de piel y mucosas fueron la principal causa de consulta(9-12). A diferencia de Hill et al(16,17) nuestra población exhibió una mayor proporción de alteraciones en la calidad de vida y concordante con Neunert et al(14) los sangrados vaginales se presentaron en un bajo porcentaje.
El recuento de plaquetas al ingreso refleja estudios anteriores(14,15) que consideran como predictores de hemorragia la trombocitopenia <20.000/mm3. La heterogeneidad en cuanto al recuento al ingreso se debe a que los pacientes con mayor recuento plaquetario (64.000 y 75.000/mm3) pudieran tratarse de hallazgos casuales, por lo que acudieron tempranamente a la consulta antes de alcanzar recuentos más bajos que pasaría al dejar a libre evolución la enfermedad. Otra posibilidad también a considerar es la diferencia entre contadores automáticos y recuentos manuales al microscopio, siendo ésta última práctica rutinaria en este centro.
La mayoría de los pacientes utilizaron dexametasona como tratamiento inicial, seguido por metilprednisolona en bolos y otros corticoides, de acuerdo con los regímenes más comunes de tratamiento(18) y las guías propias del Departamento de Hematología del Hospital. Cabe destacar que la inmunoglobulina humana no fue utilizada en todos los casos de indicación clara (sólo 14% de los casos) debido a que el centro no cuenta de forma inmediata con dicha medicación, es de alto costo en el mercado actual y a diferencia de los corticoides que son de uso corriente y fácil acceso. No obstante, en aquellos casos donde se utilizó inmunoglobulinas, la respuesta fue más rápida, pero no siempre sostenida. No se evaluaron tratamientos de segunda línea en los participantes de este estudio al no ser un objetivo del mismo.
La media de tiempo de recuperación luego de iniciado el tratamiento (aproximadamente 4 días) es equivalente con las guías actuales(18-19) tanto para los corticoides como para la inmunoglobulina. Ambos son considerados actualmente iguales en eficacia, con la diferencia en el tiempo de recuperación, por lo que la urgencia y el riesgo hemorrágico es lo que dicta el tratamiento. Como se ve en la figura 3 nuestro estudio corrobora lo dicho por estas guías con la respuesta positiva a los corticoides de 1 a 2 días más tardías que la inmunoglobulina humana.
La gran mayoría de los pacientes fueron dados de alta 24 a 48 horas luego de terminado el tratamiento, así como lo dictan las principales guías(19). Aquellos pacientes que permanecieron internados más allá de ese lapso fueron en su gran mayoría por razones no relacionadas directamente a la plaquetopenia, como ser infecciones intrahospitalarias o necesidad de estudios de extensión.
La mortalidad de nuestro estudio demostró ser menor a otros estudios mayores(21-26). De los tres decesos, todos ocurrieron en pacientes mayores acorde con la tasa de complicación esperada(20).
Este estudio refleja datos en varios puntos coincidentes con investigaciones mayores realizadas en otros países, incluyó pacientes de procedencia, edad y sexo heterogéneo por lo que, a pesar de ser descriptivo, se infiere que la fuerza estadística aparenta confiable.
En nuestro medio no se reportan estudios analíticos o descriptivos de pacientes con PTI, por lo que este trabajo sirve como inicio de estadísticas a nivel local, reforzar las prácticas ya instauradas según guías realizadas con poblaciones diferentes a nivel internacional y abre camino para trabajos mayores y con otros objetivos. Además, aporta datos importantes en cuanto al manejo y puede servir de guía para países en vías de desarrollo, donde existen carencias de recursos como en nuestro caso. No obstante, hacen falta estudios con mayor número de pacientes, analíticos y multicéntricos de cara a conclusiones de mayor peso estadístico.
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Tabla 1. Datos de pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática en el período 2016-2020 en el Hospital de Clínicas – Universidad Nacional de Asunción – Paraguay
|
Total de pacientes |
80 |
|
Edad media (años) |
41 (18-89) |
|
Sexo: M/F |
24/56 (30/70 %) |
|
PTI secundaria |
22,5 % |
|
Plaquetas al diagnóstico (/mm3) |
11450 (1.000 – 75.000) |
|
Tiempo hasta la respuesta (días)1 |
4 (1 - 17) |
|
Tiempo de internación (días) |
8,5 (2 - 30) |
|
Supervivencia |
96% |
Obs: 1Tiempo
a la respuesta: se consideró respuesta a las cifras de plaquetas mayor a 30.000/mm3
y sin sangrados activos.
Tabla 2. Enfermedades de base en pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática en el período 2016-2020 en el Hospital de Clínicas. - Universidad Nacional de Asunción – Paraguay
|
Enfermedad de base |
Frecuencia |
Porcentaje |
|
HTA |
18 |
22,50% |
|
DM2 - HTA |
14 |
17,50% |
|
Asma |
2 |
2,50% |
|
Obesidad |
1 |
1,25% |
|
TVP |
1 |
1,25% |
|
Ninguna patología |
26 |
32,50% |
|
Patologíaetiológica / PTI 2ª |
Frecuencia |
Porcentaje |
|
LES |
10 |
12,50% |
|
HIV |
3 |
3,75% |
|
Neoplasias |
2 |
2,50% |
|
Síndrome Evans |
1 |
1,25% |
|
Celiaquía |
1 |
1,25% |
|
Cirrosis |
1 |
1,25% |
|
Total PTI 2ª |
18 |
22,5% |
Abreviaturas: HTA: hipertensión arterial. DM: diabetes mellitus 2. LES: lupus eritematoso sistémico. HIV: virus de inmunodeficiencia. TVP: trombosis venosa profunda
Figura 1- Síntomas iniciales de consulta de pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática en el período 2016-2020 en el Hospital de Clínicas. Universidad Nacional de Asunción – Paraguay
|
Síntomas |
Frecuencia |
Porcentaje |
|
Petequias |
57 |
71,25% |
|
Gingivorragia |
34 |
42,5% |
|
Epistaxis |
19 |
24,68% |
|
Otros síntomas (cefalea, malestar general) |
22 |
27.85% |
|
Trastornos menstruales |
13 |
30,23% |
Figura 2. Tratamiento utilizado en pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática en el período 2016-2020 en el Hospital de Clínicas. Universidad Nacional de Asunción – Paraguay
|
Tratamiento |
Frecuencia |
Porcentaje |
|
Dexametasona |
30 |
37,50% |
|
Metilprednisolona |
28 |
35,00% |
|
Inmunoglobulina humana |
11 |
13,75% |
|
Prednisona |
8 |
10,00% |
|
Hidrocortisona |
3 |
3,75% |
|
Total |
80 |
100,00% |
Figura 3. Medias de tiempo de respuesta en días según tratamiento utilizado en pacientes con diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática en el período 2016-2020 en el Hospital de Clínicas. Universidad Nacional de Asunción – Paraguay
|
Tratamiento |
Media (días) |
Desviación estándar |
|
Dexametasona |
4,86 |
2,98 |
|
Metilprednisolona |
3,57 |
1,25 |
|
Inmunoglobulina humana |
2,81 |
0,98 |
|
Prednisona |
3,1 |
1,24 |
|
Hidrocortisona |
3,66 |
1,5 |
Obs: se consideró respuesta al tratamiento el aumento de plaquetas por encima de 30.000/mm3 y sin sangrado activo