Taponamiento cardíaco en linfoma de Hodgkin asociado a quiste mediastinal
Cardiac tamponade in Hodgkin's lymphoma associated with mediastinal cyst
Reynoso I, D´Alvia N, Salvatierra A, Guazzaroni C, Leal M
Servicio de Hematología, Hospital D.F. Santojanni
Palabras clave: linfoma de Hodgkin,
taponamiento cardíaco,
quiste mediastinal.
Keywords: Hodgkin´s lymphoma,
cardiac taponade,
mediastinal cyst.
Resumen
El derrame pericárdico en linfoma de Hodgkin (LH) tiene una frecuencia baja, y en su mayoría se presenta de forma asintomática. Sin embargo, el taponamiento cardíaco como presentación inicial en dicha patología es poco frecuente, y menos aún en asociación a un quiste mediastinal de origen primario tímico. Se presenta el caso de un paciente de 26 años que, tras un diagnóstico reciente de LH clásico variedad escleronodular, concurre a nuestra institución con un cuadro de taponamiento cardíaco asociado a una lesión quística mediastinal de etiología incierta.
Abstract
Pericardial effusion in Hodgkin's lymphoma (HL) has a low frequency and it is mostly asymptomatic. However, cardiac tamponade as an initial presentation in this pathology is rare, and even rarer in association with a mediastinal cyst of primary thymic origin. We present the case of a 26-year-old patient who, after a recent diagnosis of classic scleronodular HL, presented to our institution with cardiac tamponade associated with a mediastinal cystic lesion of uncertain aetiology.
Introducción
El LH es una neoplasia linfoproliferativa B clonal, potencialmente curable. Su distribución etaria muestra dos picos de incidencia, uno mayoritario en el adolescente y adulto joven (entre los 15 y 30 años) y un segundo pico en adultos mayores de 55 años. La supervivencia relativa se calcula en 92% al año, 85% a los 5 años y 80% a los 10 años del diagnóstico(1).
Sin embargo, existen aún aspectos controvertidos acerca de cuál es la mejor estrategia de tratamiento que reditúe la máxima eficacia curativa con la menor toxicidad derivada de la quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) que reciben estos pacientes(2).
Menos del 5% de los pacientes presenta derrame pericárdico asociado al LH al momento del diagnóstico(3). Por su parte, el taponamiento cardíaco como presentación inicial es infrecuente, y existen pocos casos reportados, a diferencia del derrame pericárdico descripto en asociación a la enfermedad de mayor tiempo evolutivo.
La posibilidad de un quiste de novo tímico son muy bajas, pero cuando la enfermedad de Hodgkin afecta al timo o sus restos se asocia de forma frecuente con cambios quísticos en la masa tumoral(4). Esta situación puede presentar una dificultad al momento del diagnóstico y una interpretación equívoca como una enfermedad residual o progresiva.
Caso clínico
Paciente masculino de 26 años oriundo de Paraguay con diagnóstico reciente de LH por biopsia de adenopatía supraclavicular derecha, en espera de estadificación, que consultó por disnea CF III. Al examen físico, se constató triada de Beck (hipotensión arterial, ingurgitación yugular y ruidos cardíacos hipofonéticos). Se realizó ECG y ecocardiograma que corroboraron derrame pericárdico severo con signos de taponamiento cardíaco. Requirió internación en UCO con realización de pericardiocentesis con débito de 1 litro de aspecto quiloso. El resultado del estudio anatomopatológico evidenció linfocitos y macrófagos abundantes. Al completar la estadificación presentó un estadío IIB Cotswolds. Por hallazgo tomográfico (Figura 1) y ecocardiográfico (Figura 2) se observó una imagen de aspecto quístico en mediastino pre vascular. Debido a antecedente epidemiológico se realizó estudio para descartar probable hidatidosis con resultado negativo. Realizó tratamiento con 6 ciclos de ABVD, obteniéndose remisión de la enfermedad, sin recurrencia del derrame pericárdico. Pero por presentar persistencia de la lesión quística, con PET que informó avidez moderada (Figura 3), se planteó intervención quirúrgica. Tras la exéresis completa de la tumoración de aproximadamente 8 cm en contacto con pleura mediastínica, la anatomía patológica informó quiste simple con reacción gigantocelular tipo cuerpo extraño (por colesterol) con remanentes de tejido tímico. Tras control tomográfico sin evidencia de lesiones residuales, a los 3 meses del procedimiento se realizó PET que no informó captación patológica.
Discusión
La presentación en mediastino de los linfomas puede generar varios síntomas como tos, disnea, disfagia o disfonía. Sin embargo, la presentación con compromiso pericárdico al inicio de la enfermedad se encuentra poco descripta. La causa más frecuente de taponamiento cardíaco espontáneo es la invasión neoplásica(5). La afección pericárdica es de alrededor del 21% en los pacientes con cáncer. Los tumores asociados son pulmón, mama, melanoma y linfoma(6). El LH variedad escleronodular se relaciona a derrame pericárdico leve asintomático. Sin embargo, el taponamiento cardíaco se encuentra descripto en diferentes reportes bibliográficos pero de forma muy infrecuente. El mecanismo por el cual se produce la afección pericárdica en la patología neoplásica no se encuentra del todo claro, pero se puede relacionar con la diseminación linfática y/o hematógena de las células neoplásicas. También puede ser causado por el bloqueo mecánico del drenaje linfático y venoso de forma local, o puede generarse por compresión extrínseca del drenaje linfático en la raíz de la aorta, en donde los canales linfáticos del pericardio visceral tienen drenaje(7).
Se ha notificado en pacientes con enfermedad de Hodgkin que, tras haberse sometido a irradiación mediastínica, desarrollan quistes en esta ubicación, y se postula que su formación fue consecuencia de esta modalidad de tratamiento(5). Sin embargo, la presencia de estas lesiones al momento del estudio inicial se cree que devienen de la interacción entre el timo o sus restos con el LH(8). Su persistencia aún después del tratamiento, en su mayoría sin enfermedad residual, es característica, y su evaluación con interpretación correcta determinarán el manejo adecuado del paciente.
Se presenta este caso dado la baja frecuencia de taponamiento cardíaco y quiste tímico en pacientes con LH que no han recibido tratamiento. La presencia de una lesión anormal cercana a donde subyace la enfermedad amerita una evaluación correcta para determinar la conducta terapéutica adecuada, por posibles complicaciones y aumento de mortalidad post tratamiento. En resumen, el LH es una patología curable en casi el 80% de los pacientes tras la primera línea de quimioterapia, con o sin RT(1), por lo que la evaluación cuidadosa y multidisciplinaria de estas presentaciones es de suma relevancia para la interpretación correcta de la enfermedad y su respuesta al tratamiento.
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Conflictos de interés: Los autores declaran no poseer conflictos de interés.
Bibliografía
1. Sociedad Argentina de Hematología. Guías de diagnóstico y tratamiento. Edición 2017. Linfoma de Hodgkin clásico. Página 551-564.
2. Martínez Carmen et al. Guía terapéutica GELTAMO para el tratamiento de Linfoma Hodgkin. Ed 2014.
3. Adler AC, Cestero C. Symptomatic pericardial effusion in Hodgkin's lymphoma: a rare occurrence. Case report and review of the literature. Tumori. 2012 Mar-Apr;98(2):50e-52e.
4. Karen K, Lindfors et al. Thymic Cysts in Mediastinal Hodgkin Disease. Radiology. 1985; 156:37-41.
5. Mumoli N et al. Hodgkin disease complicated by recurrent cardiac tamponade. QJM. 2013; 106:859‑60.
6. Bashir H, Hudson MM, Kaste SC, Howard SC, Krasin M, Metzger ML. Pericardial involvement at diagnosis in pediatric Hodgkin lymphoma patients. Pediatr Blood Cancer. 2007 Oct 15;49(5):666-71.
7. Adrija Hajra et al. Cardiac Tamponade as Initial Presentation of Hodgkin Lymphoma. J Clinical Imaging Science. Ed 2015. 10.4103/2156-7514.172971.
8. Lewis C R et al. Benign thymic cysts in Hodgkin's disease: report of a case and review of published cases. Thorax. 1987; 42:633-634.