Resumen

La Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC) es una enfermedad clonal que comparte características de los síndromes mielodisplásicos (MD) y trastornos mieloproliferativos (MP). El sistema de predicción de riesgo CPSS fue diseñado específicamente para estos pacientes y, en el año 2016, la OMS plantea subdividirlos en LMMC-0, -1 y -2. Nuestro objetivo fue validar ambas propuestas y evaluar diferentes factores de riesgo. Se analizaron 277 pacientes con LMMC (197-Argentina y 80-Brasil, edad mediana: 72,6 años, relación M/F: 2,1). La media de sobrevida fue de 32,6 meses, 61 (22,0%) evolucionaron a LMA y 157 (56,7%) fallecieron. Todas las variables evaluadas y los sistemas de riesgo aplicados fueron útiles para predecir pronóstico (Kaplan-Meier y análisis de rangos logarítmicos, p<0,05). El CPSS-Hb (hemoglobina 10g/dL) mantuvo su independencia para predecir tanto sobrevida (p <0,001, HR1,856) como evolución a LMA (p <0,001, HR 2,275) al ser comparado (Regresión de Cox) con las otras propuestas para el cálculo del CPSS (requerimiento transfusional o hemoglobina ajustada el género). Posteriormente, se incluyeron los parámetros no contemplados en el modelo original, mostrando el riesgo adicional e independiente de la OMS-2016 para predecir supervivencia y evolución leucémica (p=0,005 y p=0,001, HR1,420 y 1,964) en comparación con la variante CPSS-Hb (p<0,001, HR1,741 y 1,890). Además, el punto de corte de las plaquetas-IPSSR fue relevante para predecir evolución leucémica (p=0,003, HR2,929). Nuestros resultados mostraron la superioridad del CPSS-Hb y que tanto la nueva propuesta de OMS-2016 como el recuento de plaquetas añaden información para el establecimiento del pronóstico de los pacientes con LMMC.