Resumen

Las neoplasias mieloproliferativas BCR-ABL negativas son un grupo heterogéneo de trastornos hematopoyéticos clonales caracterizados por la sobreproducción de células hematopoyéticas diferenciadas.
Incluye policitemia vera (PV), trombocitemia esencial (TE), mielofibrosis primaria (MFP) y mielofibrosis primaria prefibrótica (MFPpre).
La clasificación de la OMS 2001-2008 fue revisada en el año 2016 agregando hallazgos moleculares específicos con un impacto en el diagnóstico y el tratamiento. Integra criterios clínicos, moleculares y patológicos y mantiene un papel central para el examen morfológico fino de la médula ósea.
Con la finalidad de comprender mejor esta entidad y de contar con datos poblacionales propios, se realizó un estudio de cohorte retrospectiva en el Hospital Italiano de Buenos Aires que incluye 264 pacientes con diagnóstico de neoplasia mieloproliferativa crónica Phi negativa entre enero 2004 y diciembre 2017
y se realizó la revisión anatomopatológica de 64 pacientes con diagnóstico de trombocitemia esencial
previo al 2016 (utilizando los criterios de la nueva clasificación de la OMS).
El análisis demostró que las características de nuestra población son similares a las reportadas en la bibliografía, con tasas de sobrevida global y de transformación similares en la población global.
En cuanto a la revisión de la patología de la médula ósea, el diagnóstico de TE fue confirmado en el 56%
de los pacientes. En los pacientes que recategorizaron a mielofibrosis primaria en estadio prefibrótico
(44%) se encontró un porcentaje mayor de fibrosis medular y de esplenomegalia al diagnóstico.