Resumen

Pacientes con sospecha de NMP y diagnósticos recientes
• Postergar estudios diagnósticos anátomo patológicos y moleculares en pacientes asintomáticos y con valores no extremos, sin leucocitosis, en quienes
no cambiaría en forma inmediata la conducta terapéutica.
• Se recomienda estudio molecular bcr-abl en pacientes con alta sospecha diagnóstica de LMC.
• Pacientes con sospecha de PV: se recomienda iniciar bajas dosis de AAS y demorar el inicio de flebotomías o citorreducción, considerando un hematocrito diana de 50%, salvo en pacientes con criterios de alto riesgo trombótico.
• Pacientes con sospecha de TE: se recomienda iniciar bajas dosis de AAS e iniciar tratamiento citorreductor sólo en pacientes con criterios estrictos de alto riesgo trombótico y / o recuento de plaquetas > 1.500.000/mm3.
• Pacientes con sospecha / diagnóstico reciente de mielofibrosis: se sugiere priorizar el tratamiento sintomático de la anemia mediante el uso de eritropoyetina, danazol, corticoides, y el uso eventual de citorreducción con hidroxiurea en pacientes con esplenomegalia sintomática, intentando postergar el inicio de tratamiento con ruxolitinib, considerando la necesidad de controles frecuentes que esto impone y el riesgo de aumento de requerimiento transfusional al inicio de dicho tratamiento.


Pacientes con NMP en seguimiento
• NO discontinuar los tratamientos citorreductores con hidroxiurea o interferón iniciados.
• Intentar aumentar el intervalo entre los controles de hemograma en pacientes que se encuentren estables con su tratamiento. Lo mismo en pacientes con tratamiento de larga data con ruxolitinib.
• En pacientes bajo tratamiento con ruxolitinib se podría considerar interrupción del tratamiento, con descenso paulatino de la dosis, si se encuentra en las 2-4 primeras semanas del tratamiento, a fin de evitar los controles semanales y el aumento de requerimiento transfusional durante el pico esperado de circulación de Covid-19.


Pacientes con NMP que requieran anticoagulación
• Actualmente no existen trabajos que avalen el uso de DOACS en primera línea de tratamiento.
• Citorreducción en el caso de no haberla iniciado anteriormente.
• En pacientes bajo tratamiento estable con dicumarínicos (últimos 3 valores de RIN en rango) y enfermedad de base controlada, se recomienda dilatar los controles cada 6 semanas.
• En pacientes que requieran internación para manejo de anticoagulación:
̵̵ Trombosis venosa esplénica con signos de hipertensión portal y/ o antecedente de sangrado digestivo se sugiere manejo inicial con heparina de bajo peso molecular (HBPM), por tiempo indefinido, dependiendo del contexto clínico del paciente.
̵̵ Trombosis venosa en sitios inusuales (senos venosos cerebrales, esplénica sin HTP); extensa de miembros inferiores; tromboembolismo pulmonar de riesgo intermedio, siempre dependiendo de las condiciones clínicas del paciente, se sugiere tratamiento con HBPM por 7 días y luego evaluar el uso de anticoagulantes orales directos (AOD) respetando dosis y las contraindicaciones en cada caso.
• Pacientes con TVP /TEP de bajo riesgo con manejo ambulatorio: se recomienda iniciar AOD respetando dosis y contraindicaciones en cada caso, exceptuando aquellos pacientes bajo tratamiento con ruxolitinib, por interacción con incremento potencialmente relevante de la concentración sanguínea del anticoagulante. En este caso, deberá seguir bajo tratamiento estándar.
• Trombosis arterial: tratamiento estándar con HPBM/dicumarínicos dependiendo de cada caso en particular.


Pacientes con NMP infectados con COVID-19
• Algunos reportes sugieren NO suspender tratamientos crónicos en los pacientes con formas leves de la enfermedad (ruxolitinib).
• En el caso de usarse ritonavir/lopinavir u otros inhibidores de la enzima CYP3A4 se requiere disminución de la dosis de ruxolitinib y monitoreo cercano de los valores hemáticos.
• No hay interacciones conocidas como relevantes entre la hidroxiurea y el interferón con las drogas actualmente en evaluación para tratamiento de Covid-19.
• Dadas las interacciones de los AOD y antagonistas de la vitamina K con los tratamientos antivirales, se recomienda rotar dichos tratamientos antitrombóticos a HBPM en pacientes internados con diagnóstico de Covid-19 que puedan requerir terapia específica.