Resumen

RESUMEN


Introducción
El síndrome hemofagocítico (SHF) es una condición clínica poco frecuente pero de elevada mortalidad, resultado de una respuesta inmune hiperinflamatoria e inefectiva, con activación sostenida del sistema mononuclear fagocítico.


Objetivos
Analizar retrospectivamente los casos de SHF asistidos durante los últimos 8 años en el Hospital de
Clínicas, para evaluar factores pronósticos y terapéuticos.


Material y métodos


Se incluyeron 16 pacientes con SHF primario (n=1) o secundario (n=15). Según la causa se dividió a los pacientes con SHF secundario en 4 categorías: linfoma, infección, combinada o indeterminada. Todos recibieron tratamiento de la causa subyacente, así como dexametasona sola o combinada con etopósido.


Resultados
Las manifestaciones clínicas de nuestros pacientes con SHF secundario y primario no difirieron de lo descripto en la literatura. El 93,75% (n=15) presentó hemofagocitosis en aspirado o biopsia de médula ósea. La enfermedad subyacente fue un linfoma (46,7%; n=7), una infección (33,3%; n=5) o etiología combinada (13,3%; n=2). La mediana de sobrevida (SV) de los pacientes fue de 79 días (IC95%: 29-no alcanzada): 31 días en el grupo con linfoma, 160
días para aquellos de causa combinada y no alcanzada para aquellos de etiología infecciosa (p=0,8).
Ninguna de las variables presentes al momento del diagnóstico fue predictora de SV, mientras que el descenso de la hemoglobina (p=0,019), el aumento de la LDH (p=0,029) y el descenso de la ferritina (p=0,035) al día 15 mostraron correlación significativa con la mortalidad. Hubo un beneficio no significativo en la SV en aquellos que recibieron corticoides sin etopósido. El tener respuesta completa a la semana cuatro (RC4) fue un predictor significativo  de SV (p=0,00016). Hubo una tendencia no significativa a una reducción de la mortalidad en el grupo
que inició tratamiento tempranamente (p=0,32). 


Conclusiones
La falta de RC4 y los valores de ferritina, LDH y hemoglobina al día 15 se correlacionaron de manera significativa con el riesgo de muerte. Nuevos estudios con un número mayor de pacientes podrán confirmar la relevancia clínica de estos hallazgos.