Manifestaciones clínicas, factores pronósticos y respuesta terapéutica del síndrome hemofagocítico: experiencia del HCJSM
Revista Hematología ENERO - ABRIL 2020
pdf

Palabras clave

síndrome hemofagocítico – pronóstico – tratamiento – linfohistiocitosis

Cómo citar

Lavalle, J., Minissale, C., Carnelutto, N., Rojas, F., Gomez, M., & Brodsky, A. (2020). Manifestaciones clínicas, factores pronósticos y respuesta terapéutica del síndrome hemofagocítico: experiencia del HCJSM. Revista Hematología, 24(1), 21–31. Recuperado a partir de http://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/253

Resumen

RESUMEN

Introducción
El síndrome hemofagocítico (SHF) es una condición clínica poco frecuente pero de elevada mortalidad, resultado de una respuesta inmune hiperinflamatoria e inefectiva, con activación sostenida del sistema mononuclear fagocítico.

Objetivos
Analizar retrospectivamente los casos de SHF asistidos durante los últimos 8 años en el Hospital de
Clínicas, para evaluar factores pronósticos y terapéuticos.

Material y métodos

Se incluyeron 16 pacientes con SHF primario (n=1) o secundario (n=15). Según la causa se dividió a los pacientes con SHF secundario en 4 categorías: linfoma, infección, combinada o indeterminada. Todos recibieron tratamiento de la causa subyacente, así como dexametasona sola o combinada con etopósido.

Resultados
Las manifestaciones clínicas de nuestros pacientes con SHF secundario y primario no difirieron de lo descripto en la literatura. El 93,75% (n=15) presentó hemofagocitosis en aspirado o biopsia de médula ósea. La enfermedad subyacente fue un linfoma (46,7%; n=7), una infección (33,3%; n=5) o etiología combinada (13,3%; n=2). La mediana de sobrevida (SV) de los pacientes fue de 79 días (IC95%: 29-no alcanzada): 31 días en el grupo con linfoma, 160
días para aquellos de causa combinada y no alcanzada para aquellos de etiología infecciosa (p=0,8).
Ninguna de las variables presentes al momento del diagnóstico fue predictora de SV, mientras que el descenso de la hemoglobina (p=0,019), el aumento de la LDH (p=0,029) y el descenso de la ferritina (p=0,035) al día 15 mostraron correlación significativa con la mortalidad. Hubo un beneficio no significativo en la SV en aquellos que recibieron corticoides sin etopósido. El tener respuesta completa a la semana cuatro (RC4) fue un predictor significativo  de SV (p=0,00016). Hubo una tendencia no significativa a una reducción de la mortalidad en el grupo
que inició tratamiento tempranamente (p=0,32). 

Conclusiones
La falta de RC4 y los valores de ferritina, LDH y hemoglobina al día 15 se correlacionaron de manera significativa con el riesgo de muerte. Nuevos estudios con un número mayor de pacientes podrán confirmar la relevancia clínica de estos hallazgos.

pdf

Citas

1. Zaher K. Otrock and Charles S. Eby.Clinical characteristics, prognostic factors, and outcomes of adult patients with haemophagocyticlymphohistiocytosis. Am J Hematol. 2015 Mar; 90(3):220-4.
2. Janka GE, Lemberg K.Haemophagocytic syndromes – An update. Blood Rev. 2014 Jul; 28(4):135-42.
3. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A et al.Adulthaemophagocyticsyndrome.Lancet. 2014 Apr 26; 383(9927):1503-1516.
4. Karlsson T.Secondary hemophagocyticlymphohistiocytosis: experience from the Uppsala University Hospital. Ups J MedSci. 2015; 120(4):257-62
5. Brisse E, Wouters CH.Advances in the pathogenesis of primary and secondary haemophagocyticlymphohistiocytosis: differences and similarities.Br J Haematol. 2016 Jul; 174(2):203-17.
6. Li F, Yang Y, Jin F et al.Clinical characteristics and prognostic factors of adult hemophagocytic syndrome patients: a retrospective study of increasing awareness of a disease from a single-center in China.Orphanet J RareDis. 2015 Feb 15; 10:20.
7. Schram AM, Comstock P, Berliner N et al.Haemophagocyticlymphohistiocytosis in adults: a multicenter case series over 7 years.Br J Haematol. 2016 Feb; 172(3):412-9.
8. Campo M, Berliner N.Hemophagocyticlymphohistiocytosis in Adults. HematolOncolClin North Am. 2015 Oct; 29(5):915-25.
9. Zhou M, Li L, Zhang Q et al.Clinical features and outcomes in secondary adult hemophagocyticlymphohistiocytosis. QJM. 2018 Jan 1; 111(1):23-31
10. Brisse E, Matthys P and Wouters CH.Understanding the spectrum of haemophagocyticlymphohistiocytosis: update and diagnostic challenges and therapeutic options. Br J Haematol. 2016 Jul; 174(2):175-87.
11. Park HS, Kim DY, Lee JH et al.Clinical features of adult patients with secondary hemophagocyticlymphohistiocytosis from causes other than lymphoma: an analysis of treatment outcome and prognostic factors.Ann Hematol. 2012 Jun; 91(6):897-904.
12. Machaczka M, Vaktnas J, Klimkowska M et al.Malignancy-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis in adults: a retrospective population-based analysis from a single center.LeukLymphoma. 2011 Apr; 52(4):613-9.
13. Ghose A, Yellu M, Wise-Draper T et al.Lymphoma presenting as secondary HLH: a review with a tale of two cases.Clin Lymphoma MyelomaLeuk. 2014 Dec; 14(6):e187-93.
14. Han A, Lee H, Park S et al.Lymphoma associated hemophagocytic syndrome: clinical features ant treatment outcome.Ann Hematol. 2007 Jul; 86(7):493-8.
15. Brito-Zeron P, Kostov B, Ramos-Casals M et al.Prognostic factors of death in 151 adults with hemophagocytic syndrome: etiopathogenically driven analysis. Mayo ClinProcInnovQual Outcomes. 2018 Aug 1; 2(3):267-276.
16. Lehmberg K, Nichols KE, Henter JI et al.Consensus recommendations for the diagnosis and management of hemophagocyticlymphohistiocytosis associated with malignancies. Haematologica. 2015 Aug; 100(8):997-1004.
17. Chellapandian D, Wiener S, Zelley C et al.Use of the anti-CD20 antibody Rituximab in the treatment of Epstein-Barr virus-induced hemophagocyticlymphohistiocytosis. Blood 2011 118:2178.
18. Arca M, Fardet L, Coppo P et al.Prognostic factors of early death in a cohort of 162 adult haemophagocytic syndrome: impact of triggering disease and early treatment with etoposide. Br J Haematol. 2015 Jan; 168(1):63-8.
19. Parikh SA, Kapoor P, Letendre L, et al. Prognostic factors and outcomes of adults with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Mayo ClinProc. 2014 Apr; 89(4):484-92.
20. Janka GE.Familial and acquired haemophagocyticlymphohistiocytosis. AnnuRevMed. 2012; 63:233-46.
21. Schram AM, Berliner N.How I treat hemophagocyticlymphohistiocytosis in the adult patient? Blood 2015 May 7; 125(19):2908-14.
22. Johnson TS, Terrel CE, Millen SH et al.Etoposide selectively ablates activated T cells to control the immunoregulatory disorder hemophagocyticlymphohistiocytosis.J Immunol. 2014 Jan 1; 192(1):84-91.
23. Palmblad K, Schierbeck H, Sundberg E et al.High systemic levels of the cytokine-inducing HMGB1 isoform secreted in severe macrophage activation syndrome. Mol Med. 2015 Jan 27; 20:538-47.

Todo el material publicado en la revista Hematología (versión electrónica y versión impresa), será cedido a la Sociedad Argentina de Hematología. De conformidad con la ley de derecho de autor (ley 11723) se les enviara a los autores de cada trabajo aceptado formulario de cesión de derechos de autor que deberá ser firmado por todos los autores antes de la publicación. Los autores deberán retener una copia del original pues la revista, no acepta responsabilidad por daños o pérdidas del material enviado. Los autores deberán remitir una versión electrónica al correo: revista@sah.org.ar

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.