Resumen

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una patología infrecuente en la infancia y representa el 2-3% de las leucemias diagnosticadas en niños y adolescentes, con una incidencia de 0,6 a 1,2/millón de niños/ año, la cual va aumentando con la edad.
Las características clínicas son diferentes en esta población, comparada con los adultos, tendiendo a presentar características más agresivas (mayor recuento de glóbulos blancos, mayor tamaño del bazo
en proporción al tamaño corporal, mayor frecuencia de fases avanzadas en el diagnóstico); muestran una distribución de puntos de ruptura del gen BCRABL1 que se asemejan a la leucemia linfoblástica aguda con cromosoma Filadelfia positivo del adulto, y tienen una mayor proporción de genes promotores de cáncer mutados.
Con la aparición de los inhibidores de la tirosina quinasa (ITK) ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad, con una expectativa de vida en pacientes adultos casi idéntica a la de una población sana de la misma edad.
No existe en Argentina un protocolo dirigido exclusivamente a pacientes pediátricos. Tampoco tenemos en nuestro país un registro adecuado, y cada profesional sigue los lineamientos de diferentes guías para pacientes adultos. El objetivo de este trabajo es iniciar un registro nacional con datos de nuestros pacientes y, de esta forma, evaluar las características de esta población, permitiendo en un futuro la creación de guías para el diagnóstico, el manejo, el tratamiento y el seguimiento de estos pacientes.