Resumen

Introducción: el factor XIII (FXIII) cumple un rol clave en la estabilización del coágulo de fibrina.
Su déficit puede generar sangrado espontáneo inexplicable o post quirúrgico desproporcionado en
pacientes con pruebas de rutina de la coagulación normales. El déficit adquirido de FXIII suele estar
asociado a consumo del factor durante un proceso quirúrgico, alteración de síntesis o presencia de inhibidor.
Objetivos: determinar la tasa de confirmación diagnóstica de los pacientes con sospecha clínica de déficit adquirido de FXIII, así como comparar las características clínicas y la evolución de los pacientes según la presencia o no de déficit de FXIII.
Materiales y métodos: estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron pacientes consecutivos internados entre enero de 2014 y noviembre de 2017 con sospecha clínica de déficit adquirido de FXIII por sangrado espontáneo inexplicable o post procedimiento (cirugía o plasmaféresis) desproporcionado, con pruebas clásicas de la coagulación dentro de límites hemostáticos. Se determinó la concentración plasmática de la subunidad A del FXIII (FXIII-A) mediante un ensayo inmunoturbidimétrico. Los niveles plasmáticos menores a 50% fueron considerados deficiencia. Se evaluó el volumen del sangrado por caída de hematocrito (Hto), unidades de glóbulos rojos transfundidas (UGR) y hemoglobina (Hb) luego del sangrado. Se registró la evolución clínica de los pacientes en cuanto a persistencia del sangrado a las 48 horas y muerte atribuible a sangrado.
Resultados: se incluyeron 63 pacientes, 23 por sangrado espontáneo y 40 por sangrado post procedimiento.
Veinticinco pacientes (40%) presentaron déficit de FXIII. La deficiencia de FXIII se asoció a mayor caída de puntos de Hto [caída de Hto >2 puntos, OR 12,57 (IC 95% 3,17-49,7), p=0,009] y UGR transfundidas [>= 1 unidad, OR 9 (IC 95% 2,56-31,60), p=0,001]. El déficit adquirido de FXIII se asoció con sangrado diferido en los casos secundarios a cirugía o plasmaféresis [tiempo al sangrado> 48 horas, OR 2,93 (IC 95% 1,66-5,18), p=0,001], y a sangrado post procedimiento [OR 5,25 (IC 95% 1,5-18,2, p=0,009]
Conclusiones: el déficit adquirido de FXIII puede ser una causa subdiagnosticada de sangrado diferido post procedimiento. Se asoció a mayor volumen de sangrado. Debido a que no altera las pruebas de rutina de la coagulación, se requiere un alto índice de sospecha clínico para solicitar la medición de FXIII y, de esa manera, arribar al diagnóstico.