Resumen

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis no Langerhans con afectación sistémica. Existen diversas manifestaciones de acuerdo al tejido comprometido. Es característica la afectación radiológica de la cortical de los huesos largos presentando osteoesclerosis metadiafisiaria simétrica. La infiltración del sistema nervioso central constituye un factor independiente de mal pronóstico. La literatura médica cuenta con escasos reportes. Se presentan 2 casos por lo infrecuente de la enfermedad.